Ph-негативные миелопролиферативные новообразования

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.4 Терапия бластной фазы МПН

БК МПН является терминальной стадией заболевания. Риск БК составляет 1–4% при ЭТ, 3–7% - при ИП и 9–13% - при ПМФ в течение 10 лет наблюдения. Диагноз БК устанавливают при выявлении ≥20% бластных клеток в периферической крови или костном мозге, также критерием БК является скопление бластных клеток в тканях и органах по типу миелоидной саркомы (хлоромы). Прогноз при БК МПН крайне неблагоприятный: показатели однолетней и трехлетней общей выживаемости не превышают 20% и 5% соответственно. На выбор тактики терапии при БК МПН существенное влияние оказывают возраст больного и сопутствующие заболевания.

К настоящему времени нет контролируемых исследований, по результатам которых можно было бы определить оптимальную индукционную химиотерапию у пациентов с БК МПН. Всем пациентам, достигшим редукции бластоза, в возрасте до 60 лет и при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний, показано выполнение алло-ТГСК. Однако зачастую терапия носит паллиативный характер. Тактика терапии бластной фазы МПН определяется возрастом пациентов и сопутствующей патологией. У пациентов с сохранным общесоматическим статусом может быть предпринята попытка проведения курсовой химиотерапии по схемам лечения острых лейкозов, которая приносит временный эффект у небольшой части пациентов.

Рекомендуется выбор метода лечения в зависимости от соматического статуса пациента, коморбидности [31, 32, 84].

Комментарии: в большинстве случаев лечение направлено на торможение роста опухоли и купирование осложнений (переливание гемокомпонентов, лечение инфекционных осложнений и пр.). С целью улучшения качества жизни пациентов:

#Азацитидин** 75 мг/м² в дни 1–7, подкожно или #децитабин - 20 мг/м² в дни 1–5, подкожно, #венетоклакс** - 200 мг (диапазон 100–400 мг), внутрь ежедневно, 1-28 дни. Длительность терапии не определена. В среднем пациенты получают 3 цикла (от 1 до 9 циклов). Вероятность достижения общего ответа составляет 53% [84, 140]. В случае резистентности к терапии или потери ответа возможно применение в качестве монотерапии или комбинации других противоопухолевых препаратов: терапия #цитарабином** (10–20 мг/м²/сут 10–14 дней каждый месяц) [138], #меркаптопурином** (1-2 мг/кг/сут) [138], #кладрибином** (5 мг/м² 5 дней) [141, 142]и др.

Алло-ТГСК с намерением выполнить может планироваться у пациентов моложе 60–65 лет при отсутствии противопоказаний. Для них обязательны выполнение типирования и поиск донора. Проведение алло-ТГСК возможно при достижения хронической фазы.

Следует учесть, что у пациента могут быть нестандартные проявления болезни, а также сочетание конкретной болезни с другими патологиями, что может диктовать лечащему врачу изменения в алгоритме выбора оптимальной тактики диагностики и лечения.

Диетотерапия и специфическое обезболивание не применяются.

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Основные направления реабилитации: медикаментозная терапия; оптимизация физической активности; соблюдение диеты; предупреждение стрессовых ситуаций и переутомления; борьба с вредными привычками; работа с медицинским психологом.

Рекомендуется проведение услуг по медицинской реабилитации пациента, перенесшего злокачественное новообразование лимфоидной и кроветворной ткани, услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего химиотерапию, для всех пациентов с Ph-негативными МПН для восстановления организма [136].

Комментарии: основой услуг по медицинской реабилитации пациента является формирование правильного образа жизни пациентов, а также диетотерапия, фармакотерапия и адекватная физическая активность. Данные мероприятия применяются в комплексе, а их характер подбирается индивидуально для каждого пациента во всех случаях.

Рекомендуется всем пациентам с МПН наряду с медикаментозной терапией и физической активизацией проводить немедикаментозную клинико-психологическую адаптацию, нейропсихологическую реабилитацию, в связи с различными психологическими нарушениями: тревожностью, внутренней напряженностью, раздражительностью, склонностью к уходу в болезнь, обилием жалоб на общее состояние [136].

Комментарии: клинико-психологическая адаптация, нейропсихологическая реабилитация включает разъяснительные беседы с целью формирования у пациента и его родственников адекватных представлений о болезни и путях избавления от нее и ее последствий, о необходимости соответствующего образа жизни, т. е. режима труда, отдыха и питания, некоторых привычек как факторов риска осложнений МПН. Клинико-психологическая адаптация, нейропсихологическая реабилитация не менее важна, чем медикаментозная, так как у пациентов часто отмечаются страх смерти, снижение настроения, тревога, нарушение сна.