Комментарий. В детской популяции больных ГКМП имеются особенности этиологии, патогенеза, диагностики и лечения ГКМП, которые не позволяют в отношении данного заболевания рассматривать ребенка как «маленького взрослого», перенося на него все нюансы ГКМП, имеющиеся у взрослых больных [28,19,64,102,104,115,118,140,141,148].
Особенностями детского возраста, применительно к ГКМП, являются:
- значительно большая представленность фенокопий ГКМП по сравнению со взрослыми больными (до 30%);
- более высокая смертность детей с ГКМП, по сравнению с взрослой популяцией больных: на первом году жизни умирает 10% больных с ГКМП, смертность от всех причин у детей с ГКМП может достигать 7% в год. Особенно высокая смертность наблюдается у детей с фенокопиями ГКМП, что приводит к снижению представленности фенокопий с 30% у детей до 10% у взрослых;
- «конверсия» фенотипа с возрастом у детей: не всегда внесердечные проявления у детей с ГКМП возникают параллельно с поражением сердца (они могут опережать сердечные проявления или наоборот – наблюдаться отсрочено;
- особенности лечения: для детей характеры особенности метаболизма бета-адреноблокаторов, что требует более внимательного титрования дозы препарата для достижения терапевтического эффекта.