| | Критерий качества | Оценка выполнения |
| 1 | У детей с ГКМП проведен сбор генетического анамнеза, охватывающий 3 поколения родственников | Да/нет |
| 2 | Выполнены регистрация электрокардиограммы и ЭХОКГ с нагрузочной пробой | Да/Нет |
| 3 | Выполнены анализы: клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (включая холестерин, триглицериды, калий, натрий, аспартатаминотрансферазу, аланинаминотрансферазу, мочевину, креатинин, билирубин, глюкозу) | Да/Нет |
| 4 | Ребенку с диагнозом ГКМП рекомендовано обследование и лечение в центрах с мультидисциплинарной командой, с опытом диагностики и лечения заболеваний миокарда для углубленного обследования, уточнения диагноза в плане фенокопий ГКМП и определения тактики дальнейшего ведения и лечения | Да/Нет |
| 5 | Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма | Да/Нет |
| 6 | Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием или компьютерная томография сердца с контрастированием (последняя проводится в случае низкого качества ЭХОКГ-изображения и наличии медицинских противопоказаний к выполнению магнитно-резонансной томографии). В случае отсутствия возможности выполнения данных исследований сердца в медицинском учреждении пациент направлен в специализированный кардиологический центр для выполнения данных исследований | Да/Нет |
| 7 | Пациенту с ГКМП сообщено о целесообразности и необходимости проведения генетического исследования с большим покрытием генома (полноэкзомное или полногеномное секвенирование) | Да/нет |
| 8 | Родственникам первой линии родства больного ребенка с ГКМП (которому еще не проведено генетическое исследование) сообщено о целесообразности проходить клиническое обследование, включающее регистрацию электрокардиограммы и ЭХОКГ раз в 1-3 года | Да/нет |
| 9 | Интерпретация кардиологического генетического анализа (в случае его наличия) у детей проведена специалистами в области генетики и кардиологии | Да/нет |
| 10 | Родственникам больных детей с ГКМП и установленной причинной мутацией гена, сообщено о целесообразности проведения генетического скрининга | Да/нет |
| 11 | Дети и подростки с имеющейся мутацией, неблагоприятной в плане развития аритмогенной ВСС при ГКМП, но не имеющие фенотипических проявлений кардиомиопатии, предупреждены, что участие в соревнованиях или занятия профессиональным спортом будут приводить у них к повышенному риску развития кардиомиопатии и желудочковых аритмий | Да/нет |
| 12 | Детям с ГКМП и наличием любой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной или локальной систолической) назначен бета-адреноблокатор (при отсутствии противопоказаний) с индивидуальным подбором дозы | Да/Нет |
| 13 | Назначена/начата терапия бета- адреноблокатором, и/или блокаторами кальциевых каналов, и/или АПФ ингибиторами, и/или антагонистами ангиотензина II, и/или диуретиками (в режиме монотерапии или в режиме комбинированной терапии) в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | Да/Нет |
| 14 | Дети с ГКМП и мутацией ламина А/С, имеющим два из трех признаков: мужской пол, неустойчивая ЖТ и ФВ ЛЖ<45%, направлены на имплантацию кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** при отсутствии противопоказаний | Да/Нет |
| 15 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, пережившим синкопальное состояние, потенцииально аритмогенное, вероятно связанное с желудочковой аритмией, направлены на имплантацию кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** при отсутствии противопоказаний | Да/Нет |
| 16 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, имеющие по данным холтеровского мониторирования более 1000 желудочковых эктопий в сутки, мужской пол и признаки систолической дисфункции левого или правого желудочков, направлены на проведение инвазивного (внутрисердечного) электрофизиологического исследования сердца | Да/Нет |
| 17 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, у которых при проведении ЭФИ выявлена желудочковая тахикардия, направлены на имплантацию кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** при отсутствии противопоказаний | Да/Нет |
| 18 | Дети с ГКМП и "неблагоприятными" в плане развития ВСС мутациями, при наличии устойчивой гемодинамически толерантной ЖТ направлены на имплантацию кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** при отсутствии противопоказаний | Да/Нет |
| 19 | Проведена стратификация риска у пациентов с ГКМП, вызванной мутациями в генах саркомерных белков, со средним и низким риском ВСС, а также у пациентов с обструктивной ГКМП, перенесших операцию резекции мышечной ткани сердца. Определены показания к имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | Да/Нет |
| 20 | Проведена стратификация риска у пациентов с ГКМП, вызванной мутациями в генах саркомерных белков, и высоким риском ВСС, а также у пациентов с обструктивной ГКМП, перенесших резекцию мышечной ткани сердца (европейская модель, шкала HCM Risk-SCD. Определены показания к имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний | Да/Нет |
| 21 | Пациент с ГКМП находится под диспансерным наблюдением в поликлинике | Да/Нет |