3.1 Консервативное лечение [17,41,58,59,60,61,67,80,109,122,137,138,152]
Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов [15,59,60,71,138]
Рекомендовано рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов детям с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ [158].
Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической).
УДД 5 УУР С [13,14,15,107,108]
Комментарий: для принятия решения о бессимптомном течении ГКМП у ребенка врачом должен быть собран детальный анамнез и проведен тщательный анализ результатов кардиологического обследования, включая тест с физической нагрузкой с использованием эргометра и лабораторные маркеры миокардиоцитолиза (исследование уровня тропонинов I, T в крови). Истинное бессимптомное течение требуется дифференцировать с адаптацией за счет образа жизни пациента. Риск ВСС требует ежегодной переоценки.
Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией
Общие принципы медикаментозной терапии [15,17,41,58,61,67,80,109,122,137,152]
Препараты для медикаментозного лечения ГКМП у детей следует назначать с учетом индивидуальных особенностей ребенка и характера жизни его семьи, поскольку большое значение имеет ответственность ребенка и родителей в поддержании приверженности медикаментозному лечению. При подозрении на отсутствие контроля за приемом препарата (особенно бета-адреноблокатора) со стороны родителей, следует отдавать предпочтение бета-адреноблокаторам пролонгированного действия (24-часового). У детей (в силу их физиологических особенностей) предпочтение отдается липофильным бета-адреноблокаторам, а не гидрофильным. Но окончательный выбор препарата остается за лечащим врачом или мультидисциплинарной командой специалистов. Стартовая доза бета-адреноблокатора у ребенка и быстрота титрации дозы вверх всегда подбирается индивидуально с учетом исходных показателей давления, частоты сердечных сокращений и индивидуальной реакции ребенка на препарат.
Начинать терапию, влияющую на гемодинамические показатели больного, следует в стационаре под контролем врача.
Быстрый рост детского организма (утроение массы тела на первом году и дальнейшее увеличение массы в 6-7 раз к моменту взрослого состояния) требует более частой коррекции доз препаратов и большей кратности наблюдения. Также быстрое увеличение массы тела приводит к большей подверженности ребенка развитию сердечной недостаточности вследствие малого ударного объема левого желудочка на фоне нарушенной релаксации при экстремальной гипертрофии миокарда.
Ребенок с ГКМП уже при первом поступлении в стационар (еще до проведения генетического обследования и выявления причинной мутации) может требовать назначения кардиопротективной гемодинамической терапии и иметь показания для хирургического лечения. Как подходить к ведению подобных пациентов, если все выпущенные клинические рекомендации и калькуляторы расчета рисков ВСС применимы только для больных с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных генов?
Однозначного ответа на этот вопрос в настоящее время нет, и ответственность за принятие решения о назначении/неназначении медикаментозного или оперативного лечения ложится на мультидисциплинарную команду, которая должна наблюдать данного ребенка. Если мнения специалистов расходится, а у ребенка с ГКМП диагноз не уточнен и поэтому прогноз неясен, стоит принимать решение в пользу назначения лечения.
Целями медикаментозной терапии у детей с ГКМП и фенокопиями ГКМП являются: прекращение прогрессирования или снижение темпов прогрессирования гипертрофии миокарда; исчезновение или снижение тяжести миокардиальной дисфункции; нормализация ударного объема сердца; исчезновение или уменьшение тяжести ХСН; профилактика ВСС, улучшение качества и продление срока жизни больных.
Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
Рекомендуется начинать лечение любыми лекарственными средствами с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени [122,152].
Рекомендуются бета-адреноблокаторы у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) с подбором максимальной переносимой дозы в качестве терапии для уменьшения симптомов [8,107].
Комментарий: следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-адреноблокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-адреноблокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, целесообразно исследование уровня глюкозы в крови.
Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению [8,80,107,109,122,137,152].
У детей с ГКМП и внутрижелудочковой обструкцией ЛЖ получающих адекватную дозу бета-адреноблокатора или блокатора кальциевых каналов, ответ на лечение не всегда бывает предсказуемым и оптимальным.