6. Организация оказания медицинской помощи
Медицинская помощь детям с ГКМП оказывается в амбулаторном режиме, при нахождении в стационаре, а также включает реабилитационные и профилактические мероприятия.
Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
1) Уточнение причины ГЛЖ неясного генеза и необходимость в специальных методах исследования (исключение фенокопий ГКМП).
2) Использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники.
3) Трудности в подборе медикаментозной терапии для коррекции синдромов.
4) Назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов и других медикаментозных препаратов, влияющих на гемодинамику.
5) Рефрактерность к проводимой в полном объеме фармакотерапии и определение показаний к оперативному лечению.
Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
1) Прогрессия ХСН, требующая интенсивной терапии.
2) Отек легких.
3) Тромбоэмболия.
4) Опасные для жизни нарушения сердечного ритма и проводимости, требующие интенсивной терапии.
5) Синкопальные состояния.
6) ОКС.
7) Предотвращенная ВСС.
Показания к выписке пациента из медицинской организации
1) При плановой госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является валидация диагноза ГКМП с решением вопроса об отсутствии необходимости в кардиопротективной или иной медикаментозной терапии, либо завершение подбора данной терапии в условиях стационара, либо улучшение клинической симптоматики на фоне коррекции проводимой фармакотерапии, а также имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***, или электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного*** или электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного***, или проведение операции иссечения мышечной ткани сердца, или радиочастотной абляции аритмогенных зон, или другого эндоваскулярного/хирургического лечения.
2) При экстренной госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является коррекция нарушений ритма и проводимости, в том числе фатальных, отсутствие осложнений, требующих интенсивной терапии, и стабилизация ХСН.
3) При синдроме стенокардии показанием для выписки пациента с ГКМП является достижение стабилизации состояния пациента с ГКМП на фоне фармакотерапии, эндоваскулярного/хирургического лечения.
4) Установление диагноза фенокопий ГКМП, выписка/перевод пациента в специализированные отделения для этиопатогенетического лечения (например, в гематологическое отделение при AL-амилоидозе с изолированным/ преимущественным поражением сердца).
Иные организационные технологии
Целесообразно создание территориальных регистров пациентов с ГКМП.
При анализе работы медицинских организаций с пациентами с ГКМП целесообразно оценивать следующие показатели:
- соотношение ГКМП и фенокопий ГКМП, этиологический спектр фенокопий ГКМП;
- соотношение обструктивных и необструктивных форм ГКМП; соотношение семейных и спорадических случаев заболевания;
- частоту госпитализаций в связи с прогрессированием ХСН, нарушениями ритма и проводимости сердца, случаи ВСС;
- потребность в регистрации электрокардиограммы, ЭХОКГ, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, коронарографии для выполнения рекомендаций по динамическому наблюдению и обследованию пробанда и родственников пациентов первой линии родства; - cмертность (%), осложнения (%) за год, 3 года, 5 лет;
- частоту выявления факторов кардиометаболического риска (АГ, дислипидемия, ожирение/избыточный вес, СД 1 и 2 типа) в разных возрастных группах ГКМП;
- результаты мониторирования потенциально модифицируемых факторов: антропометрических данных (ИМТ, ОТ), показателей липидного профиля, уровня гликемии) в разных возрастных группах пациентов;
- дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния).