1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В настоящее время имеется несколько подходов к классификации ГКМП — клинический, морфологический, гемодинамический, генетический.
Гемодинамический принцип классификации
По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:
- необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.
- обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке.
- латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.
Морфологический принцип классификации ГКМП
1. Асимметричная форма ГКМП
a. Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ):
- Базальной части МЖП (субаортальная)
- Сигмовидная МЖП
- Гипертрофия всей МЖП
- Двояковыпуклая МЖП (англ. «reverse curve») — преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ
- Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ)
b. Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ)
c. Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»)
d. Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя)
2. Симметричная форма ГКМП
По степени выраженности гипертрофии
- Экстремальная (максимальная толщина стенки ЛЖ ≥30 мм). В детской популяции больных ГКМП под экстремальной гипертрофией миокарда понимают толщину в 6 и более стандартных отклонений (Z). Экстремальная гипертрофия миокарда считается независимым фактором риска ВСС. Значение экстремальной гипертрофии миокарда имеет большее прогностическое значение в качестве фактора риска ВСС у молодых пациентов по сравнению с взрослыми. Как правило, гипертрофия сочетается с фиброзными изменениями в миокарде, что увеличивает вероятность возникновения жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.
Имеется также классификация кардиомиопатий MOGE(s) (2013), которая основывается не только на морфофункциональных особенностях фенотипа КМП, но и учитывает генетическое наследование.