Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время имеется несколько подходов к классификации ГКМП — клинический, морфологический, гемодинамический, генетический.

Гемодинамический принцип классификации

По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:

- необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

- обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

- латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.

Морфологический принцип классификации ГКМП 

1. Асимметричная форма ГКМП

a. Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ):

- Базальной части МЖП (субаортальная)

- Сигмовидная МЖП

- Гипертрофия всей МЖП 

- Двояковыпуклая МЖП (англ. «reverse curve») — преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ 

- Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ)

b. Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ)

c. Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»)

d. Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя)

2. Симметричная форма ГКМП  

По степени выраженности гипертрофии

- Экстремальная (максимальная толщина стенки ЛЖ ≥30 мм). В детской популяции больных ГКМП под экстремальной гипертрофией миокарда понимают толщину в 6 и более стандартных отклонений (Z). Экстремальная гипертрофия миокарда считается независимым фактором риска ВСС. Значение экстремальной гипертрофии миокарда имеет большее прогностическое значение в качестве фактора риска ВСС у молодых пациентов по сравнению с взрослыми. Как правило, гипертрофия сочетается с фиброзными изменениями в миокарде, что увеличивает вероятность возникновения жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.

Имеется также классификация кардиомиопатий MOGE(s) (2013), которая основывается не только на морфофункциональных особенностях фенотипа КМП, но и учитывает генетическое наследование.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

При ГКМП у детей может наблюдаться значительное варьирование клинической симптоматики: от бессимптомного течения до развития тяжелой недостаточности кровообращения [31,54,56,64,74,76,79,82,85,86,103,107,144].

Клинические варианты течения ГКМП:

1. ВСС - может возникнуть при любом клиническом варианте ГКМП, в том числе без предшествующей симптоматики. ВСС при ГКМП в детской популяции наиболее часто встречается при синдромальных формах ГКМП, митохондриальных, метаболических ГКМП, а также при ассоциации ГКМП с нервно-мышечными заболеваниями, а также при первичной ГКМП с высокой концентрацией факторов риска ВСС. Особенно тщательно должны наблюдаться дети, имеющие мутации генов, ассоциирующихся с повышенным риском ВСС (см выше).
2. Бессимптомное течение - может наблюдаться у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП, протекающей без гемодинамических нарушений и у больных с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ. Среди детей с бессимптомным течением заболевания, средний ежегодный коэффициент смертности составляет 1,4%, в то же время среди детей с клиническими проявлениями заболевания показатели смертности максимальными и составляют 6,6% [59,60].
3. Симптомное доброкачественное течение чаще наблюдается у больных с адекватно подобранной терапией обструктивной ГКМП, а также при обструктивной форме ГКМП с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ [15,59,60,122]. 
4. Симптомное осложненное течение ГКМП наблюдается при наличии в клинической картине фибрилляции предсердий (клинические проявления самой аритмии, а также тромбоэмболические осложнения), ХСН (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке. Особенно подвержены развитию сердечной недостаточности при сохранной систолической функции левого желудочка дети первых двух лет жизни, также пациенты с метаболическими формами фенокопий ГКМП, болезнью Данона, Помпе), синдрома стенокардии, который может наблюдаться и у больных ГКМП в детском возрасте [3,27,53,66,96,138].
5. Симптомное течение с неблагоприятным ремоделированием представляет собой стадию декомпенсации миокардиальной функции при ГКМП. Она сопровождается усугублением симптомов ХСН на фоне выраженной систолической и диастолической миокардиальной дисфункции [13,15,58,122].