Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% у пациентов с ГКМП
Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ≥50% [8,158].
Не рекомендовано назначение блокаторов кальциевых каналов детям с ГКМП, имеющим сердечную недостаточность, связанную с уменьшением ударного объема левого желудочка [8,80,107,109,122,137,152].
Рекомендовано назначение малых доз диуретиков для пациентов с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥50% для улучшения симптомов ХСН [8,80,107,109,122,137,152].
Рекомендовано рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз диуретиков симптомным пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке [8,80,107,109,122,137,152].
Комментарий: назначение диуретиков детям с ГКМП и низким ударным объемом ЛЖ следует проводить крайне осторожно под контролем ЧСС, ударного объема ЛЖ и ГД в ЛЖ, поскольку уменьшение объема циркулирующей крови у этих пациентов может приводить к увеличению ГД в ВТЛЖ.
При наличии обструкции ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) у детей с ГКМП органические нитраты, блокаторы фосфодиэстеразы-5, блокаторы кальциевых каналов и сердечные гликозиды не назначаются.
Не рекомендуется прием блокаторов кальциевых каналов пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое [8,80,107,109,122,137,152].
Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ˂50% у пациентов с ГКМП
Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора в дополнение к ингибитору АПФ (или антагонисту рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) при снижении ФВ ЛЖ<50% у детей с необструктивной ГКМП для уменьшения симптомов ХСН, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].
Комментарий: бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора для снижения ГД в ВТЛЖ и облегчения симптомов ГКМП. Обычно даже высокие дозы бета-адреноблокаторов хорошо переносятся детьми, если титрация начата с небольшой дозы и происходит постепенно под контролем специалиста. Применение бета-адреноблокаторов 24-часового действия предпочтительно для равномерной концентрации препарата и приветствуется больными из-за более легкого контроля за терапией. Однако у маловесных детей нередко предпочтение отдается назначению тех препаратов, которые не требуют изготовления порошков и просто дозируются.
Назначение диуретиков в малых дозах пациентам с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ <50% для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН возможно, но в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана.
Рекомендуется назначение антагониста альдостерона пациентам с необструктивной ГКМП с ФВ ЛЖ <50% и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение ингибиторами АПФ (или антагонистами рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) и бета-адреноблокаторами, для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].
Не рекомендуется назначение ингибитора АПФ детям с сердечной недостаточностью на фоне ГКМП с сопутствующей динамической обструкцией ВТЛЖ, которая развивается на фоне переднесистолического движения створки митрального клапана [159].
Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов пациентам с необструктивной ГКМП и стенокардитическими болями при отсутствии обструктивной коронарной болезни сердца [17].
Комментарий: у детей с ГКМП боли в грудной клетке являются достаточно частыми жалобами. Необходимо провести дифференциальный диагноз между стенокардией и болями в грудной клетке некардиального генеза, которые также являются частой жалобой в детском возрасте и обусловлены невралгией, миалгией, гастроэнтерологическими проблемами, деформациями грудной клетки, сколиозом и прочими причинами. Боли в сердце ишемического характера у детей с ГКМП чаще всего возникают вследствие неадекватного притока крови через интрамуральные коронарные артерии к большой по объему и массе (гипертрофированной) сердечной мышце, имеющей большую потребность в кислороде. В проведении дифференциального диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, проведение ЭКГ в трех позициях, стресс-ЭХОКГ и нагрузочный тест.
Рекомендовано рассмотреть возможность использования органических нитратов per os у пациентов с необструктивной ГКМП со стенокардитическими болями и отсутствием обструктивной болезни коронарных артерий [155].
Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП
В случае сочетанного развития необструктивной ГКМП и АГ у детей, лечение проводится в соответствии с Клиническими Рекомендациями по лечению АГ у детей. Предпочтение в данной ситуации отдается назначению бета-адреноблокаторов.
Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП
Если во взрослой популяции больных с ГКМП ФП является наиболее частой аритмией, то в детской популяции ФП при ГКМП встречается очень редко. Медикаментозная терапия проводится в соответствии с рекомендациями по лечению ФП. Также в детской популяции крайне редко наблюдаются тромботические осложнения ГКМП.