Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

3.1 Консервативное лечение [17,41,58,59,60,61,67,80,109,122,137,138,152]

Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов [15,59,60,71,138]

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов детям с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ [158].

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической).

УДД 5 УУР С [13,14,15,107,108] 

Комментарий: для принятия решения о бессимптомном течении ГКМП у ребенка врачом должен быть собран детальный анамнез и проведен тщательный анализ результатов кардиологического обследования, включая тест с физической нагрузкой с использованием эргометра и лабораторные маркеры миокардиоцитолиза (исследование уровня тропонинов I, T в крови). Истинное бессимптомное течение требуется дифференцировать с адаптацией за счет образа жизни пациента. Риск ВСС требует ежегодной переоценки.   

Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Общие принципы медикаментозной терапии [15,17,41,58,61,67,80,109,122,137,152]

Препараты для медикаментозного лечения ГКМП у детей следует назначать с учетом индивидуальных особенностей ребенка и характера жизни его семьи, поскольку большое значение имеет ответственность ребенка и родителей в поддержании приверженности медикаментозному лечению. При подозрении на отсутствие контроля за приемом препарата (особенно бета-адреноблокатора) со стороны родителей, следует отдавать предпочтение бета-адреноблокаторам пролонгированного действия (24-часового). У детей (в силу их физиологических особенностей) предпочтение отдается липофильным бета-адреноблокаторам, а не гидрофильным. Но окончательный выбор препарата остается за лечащим врачом или мультидисциплинарной командой специалистов.  Стартовая доза бета-адреноблокатора у ребенка и быстрота титрации дозы вверх всегда подбирается индивидуально с учетом исходных показателей давления, частоты сердечных сокращений и индивидуальной реакции ребенка на препарат.

Начинать терапию, влияющую на гемодинамические показатели больного, следует в стационаре под контролем врача.

Быстрый рост детского организма (утроение массы тела на первом году и дальнейшее увеличение массы в 6-7 раз к моменту взрослого состояния) требует более частой коррекции доз препаратов и большей кратности наблюдения. Также быстрое увеличение массы тела приводит к большей подверженности ребенка развитию сердечной недостаточности вследствие малого ударного объема левого желудочка на фоне нарушенной релаксации при экстремальной гипертрофии миокарда.

Ребенок с ГКМП уже при первом поступлении в стационар (еще до проведения генетического обследования и выявления причинной мутации) может требовать назначения кардиопротективной гемодинамической терапии и иметь показания для хирургического лечения. Как подходить к ведению подобных пациентов, если все выпущенные клинические рекомендации и калькуляторы расчета рисков ВСС применимы только для больных с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных генов?

Однозначного ответа на этот вопрос в настоящее время нет, и ответственность за принятие решения о назначении/неназначении медикаментозного или оперативного лечения ложится на мультидисциплинарную команду, которая должна наблюдать данного ребенка. Если мнения специалистов расходится, а у ребенка с ГКМП диагноз не уточнен и поэтому прогноз неясен, стоит принимать решение в пользу назначения лечения.

Целями медикаментозной терапии у детей с ГКМП и фенокопиями ГКМП являются: прекращение прогрессирования или снижение темпов прогрессирования гипертрофии миокарда; исчезновение или снижение тяжести миокардиальной дисфункции; нормализация ударного объема сердца; исчезновение или уменьшение тяжести ХСН; профилактика ВСС, улучшение качества и продление срока жизни больных.

Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка

Рекомендуется начинать лечение любыми лекарственными средствами с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени [122,152].   

Рекомендуются бета-адреноблокаторы у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) с подбором максимальной переносимой дозы в качестве терапии для уменьшения симптомов [8,107].

Комментарий: следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-адреноблокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-адреноблокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, целесообразно исследование уровня глюкозы в крови. 

Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению [8,80,107,109,122,137,152]. 

У детей с ГКМП и внутрижелудочковой обструкцией ЛЖ получающих адекватную дозу бета-адреноблокатора или блокатора кальциевых каналов, ответ на лечение не всегда бывает предсказуемым и оптимальным. 

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ≥50% [8,158].

Не рекомендовано назначение блокаторов кальциевых каналов детям с ГКМП, имеющим сердечную недостаточность, связанную с уменьшением ударного объема левого желудочка [8,80,107,109,122,137,152].

Рекомендовано назначение малых доз диуретиков для пациентов с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥50% для улучшения симптомов ХСН [8,80,107,109,122,137,152]. 

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз диуретиков симптомным пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке [8,80,107,109,122,137,152].

Комментарий: назначение диуретиков детям с ГКМП и низким ударным объемом ЛЖ следует проводить крайне осторожно под контролем ЧСС, ударного объема ЛЖ и ГД в ЛЖ, поскольку уменьшение объема циркулирующей крови у этих пациентов может приводить к увеличению ГД в ВТЛЖ. 

При наличии обструкции ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) у детей с ГКМП органические нитраты, блокаторы фосфодиэстеразы-5, блокаторы кальциевых каналов и сердечные гликозиды не назначаются.

Не рекомендуется прием блокаторов кальциевых каналов пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое [8,80,107,109,122,137,152].

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ˂50% у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора в дополнение к ингибитору АПФ (или антагонисту рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) при снижении ФВ ЛЖ<50% у детей с необструктивной ГКМП для уменьшения симптомов ХСН, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

Комментарий: бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора для снижения ГД в ВТЛЖ и облегчения симптомов ГКМП. Обычно даже высокие дозы бета-адреноблокаторов хорошо переносятся детьми, если титрация начата с небольшой дозы и происходит постепенно под контролем специалиста. Применение бета-адреноблокаторов 24-часового действия предпочтительно для равномерной концентрации препарата и приветствуется больными из-за более легкого контроля за терапией. Однако у маловесных детей нередко предпочтение отдается назначению тех препаратов, которые не требуют изготовления порошков и просто дозируются.  

Назначение диуретиков в малых дозах пациентам с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ <50%  для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН возможно, но в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана. 

Рекомендуется назначение антагониста альдостерона пациентам с необструктивной  ГКМП с ФВ ЛЖ <50% и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение ингибиторами АПФ (или антагонистами рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) и бета-адреноблокаторами, для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

Не рекомендуется назначение ингибитора АПФ детям с сердечной недостаточностью на фоне ГКМП с сопутствующей динамической обструкцией ВТЛЖ, которая развивается на фоне переднесистолического движения створки митрального клапана [159].

Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов пациентам с необструктивной ГКМП и стенокардитическими болями при отсутствии обструктивной коронарной болезни сердца [17].

Комментарий: у детей с ГКМП боли в грудной клетке являются достаточно частыми жалобами. Необходимо провести дифференциальный диагноз между стенокардией и болями в грудной клетке некардиального генеза, которые также являются частой жалобой в детском возрасте и обусловлены невралгией, миалгией, гастроэнтерологическими проблемами, деформациями грудной клетки, сколиозом и прочими причинами. Боли в сердце ишемического характера у детей с ГКМП чаще всего возникают вследствие неадекватного притока крови через интрамуральные коронарные артерии к большой по объему и массе (гипертрофированной) сердечной мышце, имеющей большую потребность в кислороде. В проведении дифференциального диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, проведение ЭКГ в трех позициях, стресс-ЭХОКГ и нагрузочный тест.

Рекомендовано рассмотреть возможность использования органических нитратов per os у пациентов с необструктивной ГКМП со стенокардитическими болями и отсутствием обструктивной болезни коронарных артерий [155].

Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП

В случае сочетанного развития необструктивной ГКМП и АГ у детей, лечение проводится в соответствии с Клиническими Рекомендациями по лечению АГ у детей. Предпочтение в данной ситуации отдается назначению бета-адреноблокаторов. 

Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП

Если во взрослой популяции больных с ГКМП ФП является наиболее частой аритмией, то в детской популяции ФП при ГКМП встречается очень редко. Медикаментозная терапия проводится в соответствии с рекомендациями по лечению ФП. Также в детской популяции крайне редко наблюдаются тромботические осложнения ГКМП.