Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ≥50% [8,158].

Не рекомендовано назначение блокаторов кальциевых каналов детям с ГКМП, имеющим сердечную недостаточность, связанную с уменьшением ударного объема левого желудочка [8,80,107,109,122,137,152].

Рекомендовано назначение малых доз диуретиков для пациентов с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥50% для улучшения симптомов ХСН [8,80,107,109,122,137,152]. 

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз диуретиков симптомным пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке [8,80,107,109,122,137,152].

Комментарий: назначение диуретиков детям с ГКМП и низким ударным объемом ЛЖ следует проводить крайне осторожно под контролем ЧСС, ударного объема ЛЖ и ГД в ЛЖ, поскольку уменьшение объема циркулирующей крови у этих пациентов может приводить к увеличению ГД в ВТЛЖ. 

При наличии обструкции ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) у детей с ГКМП органические нитраты, блокаторы фосфодиэстеразы-5, блокаторы кальциевых каналов и сердечные гликозиды не назначаются.

Не рекомендуется прием блокаторов кальциевых каналов пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое [8,80,107,109,122,137,152].

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ˂50% у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора в дополнение к ингибитору АПФ (или антагонисту рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) при снижении ФВ ЛЖ<50% у детей с необструктивной ГКМП для уменьшения симптомов ХСН, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

Комментарий: бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора для снижения ГД в ВТЛЖ и облегчения симптомов ГКМП. Обычно даже высокие дозы бета-адреноблокаторов хорошо переносятся детьми, если титрация начата с небольшой дозы и происходит постепенно под контролем специалиста. Применение бета-адреноблокаторов 24-часового действия предпочтительно для равномерной концентрации препарата и приветствуется больными из-за более легкого контроля за терапией. Однако у маловесных детей нередко предпочтение отдается назначению тех препаратов, которые не требуют изготовления порошков и просто дозируются.  

Назначение диуретиков в малых дозах пациентам с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ <50%  для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН возможно, но в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана. 

Рекомендуется назначение антагониста альдостерона пациентам с необструктивной  ГКМП с ФВ ЛЖ <50% и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение ингибиторами АПФ (или антагонистами рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) и бета-адреноблокаторами, для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

Не рекомендуется назначение ингибитора АПФ детям с сердечной недостаточностью на фоне ГКМП с сопутствующей динамической обструкцией ВТЛЖ, которая развивается на фоне переднесистолического движения створки митрального клапана [159].

Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов пациентам с необструктивной ГКМП и стенокардитическими болями при отсутствии обструктивной коронарной болезни сердца [17].

Комментарий: у детей с ГКМП боли в грудной клетке являются достаточно частыми жалобами. Необходимо провести дифференциальный диагноз между стенокардией и болями в грудной клетке некардиального генеза, которые также являются частой жалобой в детском возрасте и обусловлены невралгией, миалгией, гастроэнтерологическими проблемами, деформациями грудной клетки, сколиозом и прочими причинами. Боли в сердце ишемического характера у детей с ГКМП чаще всего возникают вследствие неадекватного притока крови через интрамуральные коронарные артерии к большой по объему и массе (гипертрофированной) сердечной мышце, имеющей большую потребность в кислороде. В проведении дифференциального диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, проведение ЭКГ в трех позициях, стресс-ЭХОКГ и нагрузочный тест.

Рекомендовано рассмотреть возможность использования органических нитратов per os у пациентов с необструктивной ГКМП со стенокардитическими болями и отсутствием обструктивной болезни коронарных артерий [155].

Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП

В случае сочетанного развития необструктивной ГКМП и АГ у детей, лечение проводится в соответствии с Клиническими Рекомендациями по лечению АГ у детей. Предпочтение в данной ситуации отдается назначению бета-адреноблокаторов. 

Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП

Если во взрослой популяции больных с ГКМП ФП является наиболее частой аритмией, то в детской популяции ФП при ГКМП встречается очень редко. Медикаментозная терапия проводится в соответствии с рекомендациями по лечению ФП. Также в детской популяции крайне редко наблюдаются тромботические осложнения ГКМП. 

3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП [16,22,30,42,50,57,62,66,75,84,100,114,120,121,128,131,147,149,151]

Редукция МЖП

Вопрос об оперативном лечении ГКМП у детей очень сложен. Вопрос о проведении иссечения мышечной ткани сердца и ее объеме решается индивидуально в каждом случае. Алкогольная абляция у детей не применяется.  

Эффект от проведения иссечения мышечной ткани сердца у детей не всегда сохраняется длительное время: к сожалению, нередки случаи, когда показания для повторного проведения операции возникают спустя небольшой промежуток времени из-за быстрого прогрессирования гипертрофии.

Рекомендуется проведение иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию, при отсутствии противопоказаний [22,57,114,121,147,149,151].

Рекомендуется проведение иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП и повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., несмотря на оптимальную терапию, при отсутствии противопоказаний [22,57,114,121,147,149,151].

Рекомендуется иссечение мышечной ткани сердца пациентам с ГКМП, имеющим показания к данному методу хирургического лечения, если есть одновременное наличие показаний для других хирургических вмешательств (на папиллярных мышцах, протезирование митрального клапана) [22,147,149,151].

Рекомендуется пластика митрального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения у симптомных больных с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст. и митральной регургитацией от средней до тяжелой степени, не вызванных изолированным ПСД створки МК [22,57,114,121,147,149,151].

Комментарий: в детском возрасте нередко у больных ГКМП встречаются врожденные аномалии развития МК, которые вносят весомый вклад в митральную дисфункцию, помимо ПСД створки МК. В таких случаях проведение простой пликации МК может не привести к желаемому послеоперационному эффекту. 

Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП

Рекомендуется рассмотреть возможность постоянной ЭКС с оптимальным АВ-интервалом для снижения ГД в ВТЛЖ или для расширения возможности лекарственной терапии бета-адреноблокатором и/или блокатором кальциевых каналов у отдельных пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., выраженной синусовой брадикардией, симптомами, рефрактерными к лекарственной терапии, или имеющих полную АВ блокаду, в том числе в результате проведения иссечения гипертрофированной мышечной ткани [128].

Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП

Рекомендовано проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП пациентам с ГКМП, если ФП не может быть предотвращена антиаритмической терапией, или частота желудочковых сокращений не контролируется лекарственными препаратами, или ассоциирована с непереносимыми побочными действиями лекарственных препаратов [120,128,131].

Рекомендуется имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного*** (имплантация кардиостимулятора) с функцией переключения режима (после радиочастотной абляции аритмогенных зон в области АВ-узла у пациентов ГКМП с ФВ ≥50%), при наличии пароксизмальной ФП (при отсутствии противопоказаний), и имплантация однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***) — при наличии персистирующей или постоянной формы (при отсутствии противопоказаний) [120,128,131].

Рекомендуется проведение  радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП во время проведения иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП, осложненной симптомной ФП при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [120,128,131].

Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** [30,66,84,100,128]

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП старше 16 лет (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

У детей в возрасте до 16 лет, у которых причиной ГКМП не являются синдромальные, митохондриальные, метаболические нарушения и нервно-мышечные заболевания (т.е. однозначно исключены фенокопии ГКМП), для стратификации риска ВСС применима адаптированная и валидированная для детского возраста европейская модель, аналогичная взрослым пациентам.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2. 

Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года [30,66,84,100,128].  

Комментарий: для верификации аритмии в отдельных случаях может выполняться инвазивное (внутрисердечное) электрофизиологическое исследование.

Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями в генах фосфоламбана, филамина-С и ламина А/С, имеющим ФВ ЛЖ <45% или неустойчивую ЖТ [139].