Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями ламина А/С, имеющим два из трех признаков: мужской пол, неустойчивая ЖТ и ФВ ЛЖ<45% [139].
Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора)детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), пережившим синкопальное состояние, потенциально аритмогенное, вероятно связанное с желудочковой аритмией [139].
Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), у которых при проведении ЭФИ выявлена желудочковая тахикардия [139].
Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше) и устойчивой гемодинамически толерантной ЖТ [139].
Рекомендации по имплантации устройств для вспомогательного кровообращения
Рекомендуется терапия методом имплантации устройств для вспомогательного кровообращения при наличии показаний и отсутствии противопоказаний на период нахождения в листе ожидания для некоторых пациентов с терминальной стадией ХСН, которые могут рассматриваться как кандидаты для трансплантации сердца [42].
Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
Рекомендуется ортотопическая трансплантация сердца для пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ <50% и симптомы III–IV ФК по NYHA, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для трансплантации сердца [107].
Комментарий: трансплантация сердца или применение устройств для вспомогательного кровообращения как «моста» к трансплантации является зачастую единственной стратегией лечения при ГКМП в терминальной стадии заболевания. Важна своевременность направления пациента на трансплантацию сердца (при возможности ее проведения), до того, как длительно существующая гипоксия приведет к необратимому полиорганному поражению. Наиболее часто в детской популяции показания к трансплантации сердца возникают при ГКМП с выраженным рестриктивным фенотипом, при дилатационной стадии ГКМП и при развитии резистентной к лечению ХСН на фоне миокардиальной дисфункции.
Рекомендовано проведение ортотопической трансплантации сердца для пациентов с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК (NYHA), вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии при наличии показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации [8,107].