Глава 14. Саркоидоз

Есть много лиц у болезней, но болезней лица не меньше.

EZL

Саркоидоз (код по МКБ-10 — D86) — полисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии, гистологически характеризуемое наличием эпителиоидноклеточных гранулем без казеозного некроза (иногда возникает фибриноидный некроз). Саркоидоз поражает все органы и ткани (за исключением, по-видимому, надпочечников). Клиническая картина зависит от локализации и выраженности поражения. Функция пораженных органов может нарушаться вследствие активного гранулематозного процесса или вторичного фиброза ткани. Поражение органа зрения при саркоидозе относят к наиболее опасным, требующим внимания врачей и лечения, поскольку может привести к значительному снижению и потере зрения. Встречается при саркоидозе примерно в 5–25% случаев, из них 70–75% приходится на передний увеит, 25–30% — на задний увеит, реже — поражения конъюнктивы, склеры и радужной оболочки. Увеит является составляющей синдрома Хеерфордта–Валденстрёма. Поражение саркоидозом зрительного нерва встречается нечасто, но является показанием для длительного лечения глюкокортикоидами. Для детей до 5 лет характерна клиническая триада в виде увеита, поражения кожи и артрита без поражения легких.

Лицо является наиболее частым местом локализации саркоидоза. Кожные проявления заболевания в виде синюшно-красных инфильтратов на щеках и лице впервые были описаны в 1889 г. Эрнестом Бенье (Ernest Besnier), который назвал заболевание «ознобленной волчанкой лица» (lupus pernio) и считал его проявлением туберкулеза (рис. 14.1). В 1898 г. известный английский хирург и дерматолог сэр Джонатан Хатчинсон (Jonathan Hutchinson) описал два новых случая кожных изменений, напоминавших саркоидоз, и назвал их lupus vulgaris multiplex non ulcerans et non serpiginosus, или болезнью Мортимер (по фамилии наблюдаемой им больной). Лекция Хатчинсона, посвященная этому заболеванию, которое он рассматривал как псевдопроказу, произвела большое впечатление на его коллег, в частности на Артура Конан-Дойля, который использовал описанное Хатчинсоном заболевание в сюжете своего детективного рассказа «Побелевший воин» («The Adventure of the Blanched Soldier»). Последующее изучение саркоидоза связано с работами Ц.П.М. Бека (C.P.M. Boeck, 1899), подробно исследовавшего кожные формы заболевания и назвавшего его «множественным доброкачественным capкоидом кожи, или доброкачественным милиарным люпоидом», и Дж.Н. Шауманна (J.N. Schaumann, 1917), подробно изучившего гистологию саркоидоза и саркоидоз внутренних органов, особенно легких (так называемый lymphogranulomatosis benigna). В честь этих ученых саркоидоз нередко называют болезнью Бенье–Бека–Шауманна.