Глава 14. Саркоидоз

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характеризуется развитием бляшек плотной консистенции, нерезко ограниченных, буроватого или буровато-синего цвета, слегка выступающих над уровнем кожи (рис. 14.5). При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска. Элементы локализуются чаще всего на лице, в области щек и носа, на верхних конечностях, в том числе на тыле пальцев. Просуществовав месяцы или годы, узлы постепенно полностью разрешаются, нередко оставляя рубцовую атрофию.

Ознобленная волчанка (lupus pernio) является относительно частым, своеобразным, специфическим вариантом диффузно-инфильтративного саркоидоза, клинически представлена бляшкой, имеющей мягкую, плотную или тестообразную консистенцию. Поверхность бляшки блестящая, имеет выраженный сосудистый рисунок. Очаги ознобленной волчанки локализуются на носу (см. рис. 14.1, рис. 14.6), ушных раковинах, щеках и пальцах рук. Иногда в очагах поражения появляются увеличенные сально-волосяные фолликулы. На лице очаги ознобленной волчанки, в отличие от туберкулезной волчанки (с которой она имеет известное клиническое сходство), никогда не изъязвляются. Пораженные участки кожи окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет. Рецидивы чаще в зимнее время. Заболевание часто сочетается с другими проявлениями саркоидоза (диффузно-­инфильтративного и подкожного саркоидоза), рубцовой алопецией волосистой части головы и системным саркоидозом, особенно с поражением верхних дыхательных путей. Очаги поражения на лице могут распространяться в синусы носа, приводя к появлению корок, носовых кровотечений и разрушению костей синусов. Заболевание встречается в основном у людей пожилого возраста, чаще у женщин. Ознобленная волчанка, существующая более двух лет, не имеет тенденции к разрешению, может быть причиной депрессии и нуждается в агрессивной терапии, включая пластическую хирургию. Диффузно-инфильтративный саркоидоз иногда сопровождается трофическими расстройствами, особенно при поражении пальцев рук, которые в этих случаях приобретают веретенообразную форму, а очаги поражения распадаются с образованием обширных язв, дно которых заполнено вялыми грануляциями и гнойно-кровянистым отделяемым. После заживления язв остаются рубцы, которые могут приводить к развитию контрактур пальцев. Описаны мутиляции пальцев, что бывает обусловлено не только поражением кожи, но и разрушением костей (за счет образования кист Морозова–Юнглинга).

Аннулярные очаги кожного саркоидоза часто встречаются на лбу, лице, шее и спине. Они представляют собой бляшки, растущие по периферии и разрешающиеся в центре (рис. 14.7). Центральная часть может депигментироваться или рубцеваться. Изъязвления наблюдаются редко. Очаги поражения могут напоминать кольцевидную гранулему, но отличаются гистологически. Диффузная папулезная форма может приобретать аннулярную форму.

Подкожный саркоидоз — редкая форма саркоидоза кожи, описанная Ж. Дарье (J. Darier) и Г. Русси (G. Roussy) в 1904 г. Заболевание представляет собой напряженные или безболезненные стойкие узлы, в основном у пациентов среднего возраста. Возможно сочетание саркоидного панникулита с системными поражениями, чаще всего медиастинальной лимфаденопатией.

Необычные и атипичные формы саркоидоза кожи

Проявления саркоидоза вероятны в участках кожи, имевших ранее повреждения, куда могли попасть инородные тела (рубцы, татуировки и т.п.). Этой локализации саркоидоза следует уделять особое внимание (так же как и поражению периферических лимфатических узлов), поскольку в этом случае биопсия позволяет избежать более травматичных процедур.

Алопеция на голове и голенях может быть частым симптомом саркоидоза кожи. Диагноз подтверждают гистологически.

Атрофическая форма кожного саркоидоза может локализоваться на ногах или быть генерализованной.

Эритродермический саркоидоз встречается крайне редко. Начинается с появления шелушащихся бляшек, которые постепенно превращаются в инфильтрированные коричневато-красные сплошные очаги пораженной кожи. Отмечается выраженная генерализованная лимфаденопатия.

Ихтиозиформный саркоидоз кожи обычно встречается на нижних конечностях в виде больших полигональных плотно сидящих чешуек, которые могут быть покрыты темно-красными папулами или узлами. В целом состояние похоже на приобретенный ихтиоз. Почти всегда сочетается с системным саркоидозом.

Лихеноидная форма саркоидоза состоит из мелких папул, имеющих эритематозный, желтоватый цвет или цвет нормальной кожи. Клинически не отличима от красного плоского лихена.

Гипопигментация может возникать при центральном разрешении папул саркоидоза или lichen scrofulosorum.

Другие очень редкие формы саркоидоза кожи: опухолевидная, псориазиформная, пруригинозная, типа красной волчанки, в виде полиморфной сыпи, перифолликулярных пустул и папул, ладонно-подошвенных кератозов. Саркоидоз кожи у детей встречается редко. Отмечалась узловатая эритема, а также фолликулярные, милиарные и эритродермические формы.

Саркоидоз слизистых оболочек может быть изолированным, но чаще он сочетается с саркоидозом кожи. Слизистые оболочки верхних дыхательных путей, как правило, поражаются при ознобленной волчанке. В процесс вовлекаются слизистые оболочки носоглотки, гортани и кости носа. Первым признаком поражения носа являются затруднение носового дыхания и гнойный ринит; затем развиваются перфорация носовой перегородки, деформация носа, сужение носовых ходов и обструкция верхних дыхательных путей. На слизистой оболочке полости рта очаги поражения в виде узелков в основном локализуются в миндалинах, на мягком и твердом нёбе, щеках. Нередко поражается конъюнктива. Саркоидоз слизистых оболочек следует дифференцировать от туберкулеза, лепры, лимфомы, гранулематоза Вегенера.

Саркоидоз волосистой части головы может быть причиной рубцовой и нерубцовой алопеции, что зависит от степени разрушения волосяных фолликулов эпителиоидноклеточным инфильтратом.

Наиболее частым неспецифическим поражением кожи при саркоидозе является острая узловатая эритема, которая наблюдается у 30–40% больных с острым благоприятным течением саркоидоза. Сочетание острой узловатой эритемы с двусторонним увеличением (саркоидозом) медиастинальных лимфатических узлов, артралгиями, иногда острым иридоциклитом называют синдромом Лефгрена. Этот синдром чаще всего отмечается у молодых женщин, имеет острое течение и хороший прогноз. К другим неспецифическим изменениям кожи при саркоидозе относятся алопеция, зуд, эритродермия, многоформная экссудативная эритема, приобретенный ихтиоз, дистрофический кальциноз, веррукозные разрастания очагов поражения, дистрофии ногтей.

Саркоидоз легких наблюдается у 50% больных саркоидозом. Чаще всего в этих случаях отмечается увеличение медиастинальных лимфатических узлов, которое может быть изолированным (I стадия) или сочетаться с множественными очагами саркоидоза легочной ткани (II стадия). В третьей, поздней стадии в легких развиваются крупные сливные очаги саркоидоза и выраженный фиброз легочной ткани. У 70% больных медиастинальная лимфаденопатия протекает асимптомно.

Поражение костей, описанное Н.В. Морозовым и О. Юнглингом, локализуется главным образом в области концевых фаланг кистей, реже — стоп. Оно выражается в виде множественных мелких или более крупных кист, выявляемых рентгенологически (ostitis tuberculosa multiplex cystica). Фаланги пальцев в этих случаях могут веретенообразно утолщаться и деформироваться.

Саркоидоз глаз отмечается у 25% больных; поражения могут наблюдаться в любом отделе глаза. Чаще всего выявляется гранулематозный увеит, который бывает острым и хроническим. Острый увеит нередко встречается у молодых людей в виде билатерального ирита и иридоциклита. Хронический увеит в основном наблюдается у женщин, иногда может быть причиной глаукомы, катаракты и слепоты. Острый иридоциклит является составной частью острого саркоидоза, называемого синдромом Лефгрена. Возможно также развитие ретинохориоидита, сухого конъюнктивита, отложение кальция.

У 30% больных саркоидозом увеличиваются периферические лимфатические узлы; в 5–40% случаев — гепатоспленомегалия. В 25–30% случаев поражаются суставы, у 70% больных артралгии являются первым симптомом заболевания, нередко они появляются перед возникновением узловатой эритемы. При костных изменениях в фалангах пальцев может появляться хроническая припухлость и болезненность тканей фаланг. Саркоидоз слюнных желез нередко проявляется паротитом. Возможно также поражение гранулемами черепных нервов, особенно лицевого, приводящее к их парезу. Сочетание паротита, увеита, лихорадки, пареза лицевого или другого черепно-лицевого нерва называют синдромом Хеерфорда (при этом практически всегда выявляется медиастинальная лимфаденопатия). Саркоидоз может поражать любой отдел сердца, чаще всего миокард (гранулематозный миокардит). Поражение сердца прижизненно выявляется только у 5% больных саркоидозом; на аутопсии — у 27%. Саркоидоз может возникнуть в любом отделе ЦНС, если в этих случаях развивается паротит, то говорят о синдроме Микулича.