Глава 14. Саркоидоз

Диагностика

Диагноз саркоидоза кожи устанавливают на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования поражений кожи.

Лабораторная диагностика. В периферической крови выявляют анемию (у 5% больных), лейкопению, эозинофилию, увеличение СОЭ.

Гиперкальцемия и гиперкальциурия могут наблюдаться в любой стадии саркоидоза.

Частота гиперкальциемии варьирует в широких пределах (от четко очерченных очагов, состоящих из эпителиоидных клеток, среди которых нередко встречаются гигантские клетки типа Пирогова–Лангханса; в периферической зоне эпителиоидноклеточных гранулем отмечается небольшое или умеренное количество мононуклеарных клеток от 2 до 40%). Персистирующая гиперкальциемия клинически проявляется полиурией, никтурией или полидипсией при отсутствии артериальной гипертензии. Возможно развитие нефрокальциноза и почечной недостаточности. Гиперкальциемия является признаком системного саркоидоза.

Повышение уровня сывороточного АПФ отмечают у 60% больных саркоидозом. Этот фермент выделяется эпителиоидными клетками саркоидных гранулем и отражает распространенность процесса. Диагностическое значение этого теста ограниченно, его лучше использовать для мониторинга течения болезни.

Иммунологические исследования. С целью дифференциальной диагностики саркоидоза от туберкулеза, лепры, глубоких микозов следует проводить окраску препаратов по Цилю–Нельсону. Лабораторные данные отражают повышение уровня АПФ (в 60% случаях), гиперкальцемию, анемию, лейкопению, тромбоцитопению и увеличение СОЭ.

Другие исследования. По показаниям рекомендуются сканирование тела с галлием-67, компьютерная томография, бронхоальвеолярный лаваж.

Лечение

Лечение саркоидоза проводят, как правило, в случаях с системным поражением. Для контроля кожного саркоидоза, включая ознобленную волчанку, обычно достаточно местных глюкокортикоидов, которые применяют в течение 8 нед и более. Лечение следует начинать со слабых наружных глюкокортикоидов, при отсутствии эффекта назначают высокопотентные глюкокортикоиды, при инфильтративных формах, при саркоидозе волосистой части головы и рубцовом саркоидозе — под окклюзию. В резистентных случаях, а также для узловатых и подкожных форм назначают итрафокальные инъекции кристаллической суспензии триамцинолона (5–10 мг/мл) 1 раз в месяц, окклюзионные повязки с глюкокортикоидными мазями. Рекомендуют также наружное применение такролимуса, крио- или ПУВА-терапию.

Системная терапия показана только в следующих случаях:

• прогрессирующее поражение легочной паренхимы после двухлетнего течения заболевания;
• поражение глаз (как переднего, так и заднего отдела глазного яблока), не поддающееся местному лечению глюкокортикоидами;
• персистирующая лихорадка или похудание;
• обезображивающие изменения кожи;
• лимфаденопатия;
• гиперкальциемия;
• поражение миокарда;
• миопатия или миокардит;
• тромбопения;
• тяжелое поражение других органов, например почек;
• поражение кожи, не поддающееся обратному развитию при наружном лечении глюкокортикоидами.

Глюкокортикоиды являются наиболее эффективным средством лечения саркоидоза (преднизолон в начальной дозе 30–40 мг/сут, который постепенно в течение 6 мес отменяют).

Цитостатики. Предпочтение нужно отдавать отечественному препарату проспидия хлориду (Проспидину^♠), который можно сочетать с преднизолоном. Менее эффективны азатиоприн или метотрексат.

В отдельных случаях получен эффект от назначения синтетических противомалярийных препаратов: хлорохина или гидроксихлорохина. Некоторые авторы получали положительный терапевтический эффект от назначения противотуберкулезного препарата первой линии терапии — фтивазида.

Альтернативой является применение альфа-Токоферола ацетата по 200 мкг 2 раза в сутки не менее 6 мес.

ФНОα играет ключевую роль в сохранении гранулематозного воспаления при саркоидозе. Ингибиторы ФНОα (инфликсимаб и адалимумаб) в настоящее время считаются препаратами третьей линии при легочном саркоидозе в основном из-за стоимости и предполагаемых побочных эффектов.

Нестероидные противовоспалительные препараты показаны только при острых формах саркоидоза и/или артритах, при выраженном болевом синдроме в качестве симптоматических средств. Длительность приема определяется симптомами.

Наиболее часто применяемым экстракорпоральным методом является плазмаферез.

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуются активный образ жизни (насколько позволяет заболевание), физическая активность, избегать гиперинсоляции (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, грязелечения, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета (в том числе биологически активных добавок). Ограничение молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция рекомендуется больным с гиперкальциемией и/или гиперкальциурией, с нарушениями обмена витамина D. Пищевые добавки и препараты витамина D назначают только по показаниям при наличии остеопороза под контролем уровня гидрокси-витамина D₃ и кальция в крови и моче.