Глава 14. Саркоидоз

Клиническая классификация саркоидоза кожи в зависимости от стадии болезни

Различают острую или подострую (раннюю) и хроническую (позднюю) стадии саркоидоза.

Острая стадия саркоидоза характеризуется благоприятным течением, постоянным поражением медиастинальных лимфатических узлов и легких, артралгиями, повышением температуры тела и неспецифическими высыпаниями на коже, чаще всего типа узловатой эритемы.

Хроническая стадия саркоидоза отмечается чаще, чем острая. Для нее характерно развитие эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Чаще всего поражаются легкие и печень, в которых после разрешения гранулем может развиваться необратимый фиброз, приводящий к серьезным нарушениям функции органов.

Поражения кожи наблюдаются у 25% больных саркоидозом; они могут быть специфическими или неспецифическими. Специфические поражения кожи особенно характерны для хронической стадии саркоидоза. Они наблюдаются у 6–10% больных саркоидозом и характеризуются появлением в различных отделах кожи эпителиоидноклеточных гранулем. Поражение кожи может быть изолированным или сочетаться с саркоидозом других органов. Клинические проявления кожного саркоидоза зависят от локализации гранулем (верхние или глубокие отделы дермы, подкожная жировая клетчатка), а также от распространенности и выраженности гранулематозного процесса. Специфические поражения кожи в острой и подострой стадиях, как правило, проявляются в виде эритематозного саркоидоза кожи, «саркоидоза на рубцах», мелкопапулезного саркоидоза кожи (лихеноидный вариант), эритродермии. Cаркоидные бляшки с плоской поверхностью по размерам превосходят папулы. При подострой и хронической стадиях чаще выявляют крупноузловатый саркоидоз кожи, ангиолюпоид Брока–Потрие, аннулярный (цирцинарный) саркоидоз кожи. Саркоидоз кожи волосистой части головы может сопровождаться формированием рубцов и очаговой алопеции. Хроническая стадия нередко проявляется диффузно-инфильтративным саркоидозом кожи, ознобленной волчанкой, а также бляшечной, подкожной, язвенной, псориазиформной, ладонно-подошвенной формами саркоидоза кожи.

Специфические поражения кожи при саркоидозе (саркоидоз кожи) могут возникать на любом участке кожи и слизистых оболочек. Лицо и шея, верхняя часть туловища — локализация «пелерины» (форма пелерины — круглая, закрывающая равномерно спину, руки и грудь) — являются основными участками тела, на которых возникает саркоидоз кожи. Клинические особенности высыпаний зависят от глубины расположения саркоидных гранулем и могут проявляться пятнами, папулами, бляшками и узлами, на которых могут возникать шелушение, атрофия телеангиэктазии. Саркоидоз кожи лица может располагаться симметрично и асимметрично, сочетаться с алопецией и изменениями ногтей. Вариантом поражения кожи при саркоидозе считают так называемый феномен оживших рубцов, старых и новых татуировок, подтверждающий дебют или прогрессирование. Интенсивность окраски и болезненность рубцов возрастают. Несмотря на многообразие клинических проявлений, имеется ряд высыпных элементов, которые классически связаны с кожным саркоидозом.

Мелкоузелковый саркоидоз кожи характеризуется полушаровидными или уплощенными папулами, незначительно возвышающимися над уровнем кожи, плотными при пальпации. Эпидермис в области папул может быть нормальным или атрофичным, поверхность гладкая, полупрозрачная (рис. 14.3). Эти папулы имеют размеры 2–5 см в диаметре и достаточно характерную красновато-коричневую или желтовато-коричневую окраску. При диаскопии папул, как правило, выявляют симптом «яблочного желе», который в отличие от вульгарной волчанки имеет крапчатый, а не сплошной вид (феномен «пылинок», симптом «перепелиных яиц»). Излюбленной локализацией папул на лице являются периорбитальные зоны. При диаскопии обнаруживают ­мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошную коричневатую окраску. Количество папул варьирует от нескольких элементов до сотен. Они могут быть рассеянными, сгруппированными и диффузными, при слиянии друг с другом превращаются в бляшки, могут приобретать кольцевидную форму (аннулярный саркоидоз). Зуд встречается очень редко. Просуществовав месяцы или годы, папулы разрешаются, оставляя после себя, как правило, незначительную пигментацию.

Крупноузловатый саркоидоз кожи характеризуется папулами синюшного или красновато-коричневого цвета, размером от крупной горошины до лесного ореха (рис. 14.4). При диаскопии отмечается желтовато-коричневая окраска. Узелки также чаще всего локализуются на лице, шее, верхних конечностях. Нередко на поверхности узелков развиваются телеангиэктазии, шелушение отмечается редко и бывает слабовыраженным. Феномен проваливания зонда по Поспелову отрицательный. Количество высыпаний обычно варьирует от одного до десятка.

Ангиолюпоид Брока–Потрие является редким, но наиболее характерным типом кожного саркоидоза. Наблюдается преимущественно у женщин, почти всегда локализуется на боковой части спинки носа ближе к углу глаза, где находятся носоупоры очков; у внутреннего края брови или на прилегающих друг к другу участках на щеках. Очагов поражения обычно один или два. Они имеют мягкую консистенцию и полушаровидную форму, оранжево-красную или красновато-коричневую окраску с выраженным ливидным оттенком. Этот оттенок зависит от наличия на поверхности узла телеангиэктазий, которые изменяют нормальный серовато-желтый цвет, выявляющийся при диаскопии. Положительный симптом «пылинок». Тенденция ангиолюпоида к разрешению чрезвычайно мала. Ангиолюпоид следует дифференцировать от вульгарной красной волчанки, лимфоцитомы и гранулемы лица с эозинофилией.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характеризуется развитием бляшек плотной консистенции, нерезко ограниченных, буроватого или буровато-синего цвета, слегка выступающих над уровнем кожи (рис. 14.5). При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска. Элементы локализуются чаще всего на лице, в области щек и носа, на верхних конечностях, в том числе на тыле пальцев. Просуществовав месяцы или годы, узлы постепенно полностью разрешаются, нередко оставляя рубцовую атрофию.

Ознобленная волчанка (lupus pernio) является относительно частым, своеобразным, специфическим вариантом диффузно-инфильтративного саркоидоза, клинически представлена бляшкой, имеющей мягкую, плотную или тестообразную консистенцию. Поверхность бляшки блестящая, имеет выраженный сосудистый рисунок. Очаги ознобленной волчанки локализуются на носу (см. рис. 14.1, рис. 14.6), ушных раковинах, щеках и пальцах рук. Иногда в очагах поражения появляются увеличенные сально-волосяные фолликулы. На лице очаги ознобленной волчанки, в отличие от туберкулезной волчанки (с которой она имеет известное клиническое сходство), никогда не изъязвляются. Пораженные участки кожи окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет. Рецидивы чаще в зимнее время. Заболевание часто сочетается с другими проявлениями саркоидоза (диффузно-­инфильтративного и подкожного саркоидоза), рубцовой алопецией волосистой части головы и системным саркоидозом, особенно с поражением верхних дыхательных путей. Очаги поражения на лице могут распространяться в синусы носа, приводя к появлению корок, носовых кровотечений и разрушению костей синусов. Заболевание встречается в основном у людей пожилого возраста, чаще у женщин. Ознобленная волчанка, существующая более двух лет, не имеет тенденции к разрешению, может быть причиной депрессии и нуждается в агрессивной терапии, включая пластическую хирургию. Диффузно-инфильтративный саркоидоз иногда сопровождается трофическими расстройствами, особенно при поражении пальцев рук, которые в этих случаях приобретают веретенообразную форму, а очаги поражения распадаются с образованием обширных язв, дно которых заполнено вялыми грануляциями и гнойно-кровянистым отделяемым. После заживления язв остаются рубцы, которые могут приводить к развитию контрактур пальцев. Описаны мутиляции пальцев, что бывает обусловлено не только поражением кожи, но и разрушением костей (за счет образования кист Морозова–Юнглинга).

Аннулярные очаги кожного саркоидоза часто встречаются на лбу, лице, шее и спине. Они представляют собой бляшки, растущие по периферии и разрешающиеся в центре (рис. 14.7). Центральная часть может депигментироваться или рубцеваться. Изъязвления наблюдаются редко. Очаги поражения могут напоминать кольцевидную гранулему, но отличаются гистологически. Диффузная папулезная форма может приобретать аннулярную форму.

Подкожный саркоидоз — редкая форма саркоидоза кожи, описанная Ж. Дарье (J. Darier) и Г. Русси (G. Roussy) в 1904 г. Заболевание представляет собой напряженные или безболезненные стойкие узлы, в основном у пациентов среднего возраста. Возможно сочетание саркоидного панникулита с системными поражениями, чаще всего медиастинальной лимфаденопатией.