Глава 14. Саркоидоз

Саркоидные реакции

Саркоидные реакции представляют собой образование в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных гранулем саркоидного типа, которые могут быть диффузными или локализованными.

Диффузные саркоидные реакции могут возникать при некоторых хронических инфекциях или при попадании в организм различных химических веществ. Саркоидные реакции в этих случаях имеют следующие особенности: они появляются в тех органах, которые в норме поражаются саркоидозом, или в местах абсорбции либо накопления соответствующих химических веществ. Клиническая картина подобных реакций имеет выраженное сходство с системным саркоидозом. Диффузные реакции чаще всего возникают при туберкулезе, лепре, сифилисе, бруцеллезе, некоторых микозах и вирусных болезнях. Сходную с саркоидозом клиническую картину может иметь болезнь Крона. Причиной диффузных саркоидных реакций могут быть бериллий, двуокись кремния («кварцевая пыль»). Беррилиоз представляет собой, как правило, профессиональную болезнь людей, занятых производством неоновых ламп, керамических изделий. Причиной болезни является ингаляция пыли, содержащей бериллий, или его попадание в поврежденную кожу. Саркоидные гранулемы при бериллиозе чаще всего появляются в легких и на коже. Сходную с саркоидозом клинико-морфологическую картину может иметь силикоз — профессио­нальное заболевание шахтеров, литейщиков, гончаров и др., работа которых связана с длительным вдыханием мелких частиц кристаллического диоксида кремния.

Локализованные саркоидные реакции представляют собой образование в тканях ограниченных групп эпителиоидноклеточных гранулем в ответ на инородные тела различного происхождения, а также на инфильтративные процессы, главным образом на злокачественные опухоли. Большое количество инородных субстанций и веществ при попадании в кожу могут вызывать развитие гранулем, которые имеют гистологическое сходство с саркоидозом.

Инородные материалы, вызывающие саркоидные гранулемы:

• кремний (включая автомобильные стекла);
• татуировочные пигменты (рис. 14.8, 14.9);
• цирконий;
• бериллий;
• цинк;
• акриловые и нейлоновые нити;
• кератин из разрывающихся кист;
• экзогенный охроноз;
• иглы морского ежа;
• кактус;
• колосья злаковых растений;
• инъекции десенсибилизирующих препаратов;
• глазные капли.

Кремний, содержащийся в грязи, песке, щебне и стекле, включая автомобильные стекла, может попадать в места травмирования кожи. В этих местах возникают папулы, при гистологическом исследовании которых в дерме выявляются саркоидные гранулемы. Дифференциальная диагностика с саркоидозом кожи, возникающим на рубцах, затруднительна. В гранулемах на кремний выявляются гигантские клетки Пирогова–Лангханса и инородного тела, в которых имеются четкие бесцветные гранулы. Для их идентификации необходимо использовать поляризованный свет. Обнаружение этих кремниевых частиц, однако, не исключает саркоидоза.

Гранулематозное воспаление кожи может возникать в ответ на пигмент, введенный в кожу при татуировке. Очаги поражения обычно ограничены ­местами татуировки. Различают два морфологических типа гранулем на пигмент татуиров­ки: тип инородного тела и саркоидный тип. Последний тип представляет собой скопления эпителиоидных гистиоцитов и гигантских клеток, окруженных незначительным круглоклеточным инфильтратом. Гистиоциты и гигантские клетки содержат пигмент. В области татуировки может возникать истинный системный саркоидоз с поражением медиастинальных лимфатических узлов. Возможно, что эти случаи являются системной саркоидной реакцией на татуировку, а не саркоидозом. Таким образом, при обнаружении кожных саркоидных реакций на татуировку пациента надо обследовать на системный саркоидоз. Другими гранулемами, которые могут осложнять татуировку, являются туберкулез и лепра.

Цирконий, содержащийся в дезодорантах и других дерматологических препаратах, может вызывать саркоидные реакции у сенсибилизированных людей. Гистологически поражения кожи идентичны саркоидозу. Для верификации диагноза целесообразно исследовать препараты в поляризованном свете.

Глазные капли, содержащие натрия бисульфат, являются причиной пигментированных папул вокруг глаз, гистопатологически представленных саркоидными гранулемами, в гигантских клетках которых содержится пигмент. Саркоидные гранулемы могут возникать в местах инъекций интерфероном бета-1b и интерфероном альфа-2. В прошлом нередко отмечались саркоидные гранулемы на бериллий, акриловые и нейлоновые нити, шипы морского ежа. Гранулемы инородного тела могут возникать в местах разрыва кист или волосяных фолликулов.

Саркоидные реакции кожи могут развиться при длительном лечении дерматозов на лице глюкокортикоидными мазями, при вульгарных угрях и микротравмах (возможно, как реакция на стафилококк), после инъекции гиалуроновой кислоты. Иногда саркоидные реакции возникают в легких и коже у людей, использующих поливинилпирролидоновые спреи для волос (теза­уроз). Морфологическая картина саркоидоза может возникать при некоторых кожных заболеваниях неясного генеза (гранулематозный хейлит, милиарная диссеминированная волчанка лица и др.).

Течение саркоидных реакций длительное, спонтанное разрешение наблюдается, как правило, через несколько месяцев или лет. Иногда положительный терапевтический эффект можно получить путем обкалывания очагов поражения растворами глюкокортикоидных гормонов.

Лимфоидные гиперплазии, имитирующие первичные лимфомы кожи

Саркоидоз кожи отличается значительным полиморфизмом клинических признаков, и в порядке верификации его необходимо дифференцировать от лимфоидных гиперплазий, как и от ДКВ.

Термином «кожные лимфоидные гиперплазии» обозначают группу доброкачественных реактивных состояний кожи, гистологически характеризуемых образованием в коже инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, макрофагов и дендритных клеток. Гистопатологические изменения в коже при этих ­реакциях могут быть абсолютно доброкачественными, иметь сходство с лимфомами или соответствовать лимфоме кожи. При наличии гистологического сходства с лимфомой кожи иногда используют термин «псевдолимфомы». Причинами этих кожных реакций могут быть лекарственные препараты, инфекции, укусы насекомых, внедрение в кожу инородных субстанций; иногда их этиология остается неизвестной, и их рассматривают как идиопатические.

Лимфоцитарная инфильтрация. Заболевание впервые описано М. Джесснером (M. Jessner) и Н.Б. Канофом (N.B. Kanof) в 1953 г. Оно обычно отмечается у мужчин и женщин среднего возраста, изредка болеют дети. Характеризуется появлением асимптомных, слегка инфильтрированных синюшно-красных пятен или бляшек с четкими границами (рис. 14.10). Эти инфильтрированные пятна и папулы имеют тенденцию к постепенному увеличению путем периферического роста с одновременным разрешением в центре. Поверхность бляшек гладкая, гиперкератоза и атрофии нет. Процесс чаще всего локализуется на лице, иногда на шее и верхних отделах туловища (на туловище обычно сочетается с поражением лица). Отмечаются один, несколько или множество высыпных элементов. Заболевание существует несколько месяцев или лет, затем спонтанно разрешается. Возможны рецидивы на прежних или других участках кожи, а также обострение или появление заболевания после инсоляции. В большинстве случаев процесс быстро разрешается под влиянием антималярийных препаратов или глюкокортикоидов.

Гистопатология. Эпидермис может быть не изменен или слегка истончен. В дерме отмечается умеренно густой периваскулярный или диффузный инфильтрат, состоящий преимущественно из малых лимфоцитов и небольшого количества гистиоцитов и плазматических клеток (рис. 14.11). Инфильтрат может распространяться на сально-волосяные фолликулы или в подкожную жировую клетчатку. Гистологически лимфоцитарную инфильтрацию кожи необходимо дифференцировать от полиморфного фотодерматоза, ДКВ (табл. 14.1), лимфоцитомии кожи и лимфомы. При иммуногистохимическом исследовании клеточного инфильтрата кожи установлено, что он в основном состоит из зрелых Т-лимфоцитов.

В настоящее время лимфоцитарную инфильтрацию кожи рассматривают как самостоятельное заболевание, которое не имеет клинико-морфологических и иммунологических признаков, позволяющих отнести его к какому-либо дерматозу. Оно не трансформируется в другие болезни, в частности в красную волчанку, полиморфный фотодерматоз или лимфоцитарную лимфому, а также не является клиническим проявлением лаймборрелиоза.