1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ).
Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению (Табл. 1) [11, 16].
Таблица 1. Клиническая классификация
| I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ): 1.1. Идиопатическая 1.1.1. Отрицательный тест на вазореактивность 1.2.2. Положительный тест на вазореактивность 1.2. Наследственная* 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами* 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. Врожденными пороками сердца (простые системно-легочные шунты) 1.4.2. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.3. ВИЧ-инфекцией 1.4.4. Портальной гипертензией 1.4.5. Шистосомозом 1.5. ЛАГ с признаками поражения легочных вен/капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь/легочный капиллярный гемангиоматоз) 1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных | III. Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией: 3.1. ХОБЛ 3.2. Рестриктивные заболевания легких 3.3. Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивными нарушениями 3.4. Гиповентиляционный синдром 3.5. Гипоксия без заболеваний легких (высокогорная ЛГ) 3.6. Аномалии развития легких |
| II. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца: 2.1. Сердечная недостаточность: 2.1.1. с сохраненной фракцией выброса 2.1.2. со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса 2.2. Клапанная патология 2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ | IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии: 4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2. Другие обструкции легочной артерии |
| V. Легочная гипертензия неизвестного и/или смешанного генеза: 5.1. Гематологические заболевания 5.2. Системные нарушения 5.3. Метаболические нарушения 5.4. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа 5.5. Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками 5.6. Фиброзирующий медиастинит 5.7. Сложные врожденные пороки сердца |
С учетом положений 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ и рекомендаций ESC/ERS 2022 г. в клиническую классификацию внесены следующие изменения:
1. В группе I (ЛАГ) среди пациентов ИЛАГ, НЛАГ; ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность [12]. При наличии резерва вазореактивности пациенты с указанными формами ЛАГ имеют уникальный фенотип с благоприятным течением заболевания при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах (раздел 3.2.2.1).
По данным российского регистра, наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ являются врожденные пороки сердца (ВПС) — простые системно-легочные шунты (36,6%) (раздел 4.1) [17]. ЛАГ с поражением легочных вен и капилляров (легочная венооклюзионная болезнь (ЛВОБ)/легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ), которая характеризуется неблагоприятным прогнозом и сопряжена с риском развития отека легких при назначении ЛАГ-специфической терапии, согласно консенсусу экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ, включена в группу I [11, 15]. Это обусловлено тем, что вовлечение в патологический процесс легочных вен/капилляров может наблюдаться и при заболеваниях, ассоциированных с развитием ЛАГ, в частности системной склеродермии (ССД). Клиническая и гемодинамическая картина ЛВОБ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ, а при гистологическом исследовании, наряду с изменениями вен/капилляров, имеется выраженное ремоделирование легочных артериол [11]. ЛВОБ/ЛКГ можно заподозрить при наличии профессионального контакта с органическими растворителями (трихлорэтилен и др.); сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO <50% от должного); выраженной гипоксемии; утолщения септальных линий, центролобулярных изменений по типу «матового стекла» паренхимы легких, увеличения размеров лимфоузлов средостения по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости [11, 15, 18].
1. В группе III в качестве причины ЛГ исключен синдром обструктивного апноэ сна, что обусловлено отсутствием доказанной причинно-следственной связи; в структуре этой группы указаны гиповентиляция и гипоксия без патологии легких (высокогорная ЛГ) [12].
2. В группе IV, как и ранее, выделяются ХТЭЛГ и другие заболевания, связанные с обструкцией легочной артерии.
3. В группе V добавлена форма ЛГ при тромботической микроангиопатии легких вследствие эмболии опухолевыми клетками [12]. При сложных ВПС имеются гемодинамические нарушения в МКК по типу пре- и/или посткапиллярной ЛГ (в том числе ЛГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой и сегментарная ЛГ в отдельных сегментах легких за счет аортолегочных коллатералей), что позволило российским экспертам сохранить подгруппу сложных ВПС в группе V, несмотря на изменения в рекомендациях ESC/ERS 2022 г. [11, 15].