Эргоспирометрия
Рекомендуется проведение эргоспирометрии всем пациентам с ЛГ для оценки физической работоспособности в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев [6, 12, 15, 16, 44, 48].
ЕОК IIaC
Комментарий. Эргоспирометрия является важным инструментом для оценки патофизиологических механизмов, приводящих к снижению толерантности к физической нагрузке [105–107]. Количественная оценка потребления кислорода в условиях эргоспирометрии остается интегральным показателем, отражающим функциональное состояние и компенсаторные возможности сердечно-сосудистой, легочной и мышечной систем. Пациенты ЛАГ имеют типичную картину с низким парциальным давлением углекислого газа в конце выдоха (PETCO2), высоким вентиялционным эквивалентом по углекислому газу (VE/VCO2), низкими кислородным пульсом (VO2/ЧСС) и пиковым потреблением кислорода (VO2peak) [105, 106]. Считается, что нормальная величина VO2peak позволяет исключить диагноз ЛАГ [107]. Выявление паттерна как при ЛАГ у пациентов ХОБЛ или патологией левых отделов сердца указывает на легочную сосудистую болезнь [108].
Чрезвенозная катетеризация сердца
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС) пациентам с подозрением на наличие ЛАГ или ХТЭЛГ для подтверждения диагноза и определения тактики лечения [6, 12, 15, 16, 44, 48].
ЕОК IC
Рекомендуется проводить ЧВКС пациентам с ЛГ в условиях экспертного центра ввиду сложности выполнения и потенциального риска осложнений, связанных с процедурой [6, 12, 15, 16, 109].
ЕОК IC
Комментарий. ЧВКС позволяет верифицировать диагноз и оценить тяжесть пациентов и прогноз заболевания, являясь «золотым стандартом» диагностики ЛГ [49, 52]. Проведение ЧВКС ввиду сложности выполнения и потенциальных рисков для пациента, связанных с процедурой, должно осуществляться в экспертных центрах [109]. Процедура ЧВКС инвазивная, однако риск развития серьезных осложнений при ее выполнении в экспертных центрах довольно низкий (смертность, связанная с процедурой (0,055%). При наличии образования или тромба, любых имплантированных устройств в правых отедлах сердца, острой инфекции или необъяснимой лихорадки проведение ЧВКС противопоказано. Соотношение риска и пользы должно оцениваться индивидуально перед каждым исследованием. Наиболее опасным осложнением ЧВКС является перфорация ЛА.
Интерпретация результатов ЧВКС должна проводиться в контексте клинической картины и данных, полученных при проведении других диагностических исследований, в особенности ЭхоКГ. Инвазивная диагностика проводится с целью подтверждения диагноза ЛАГ, оценки степени нарушения гемодинамики, а также для проведения вазореактивного теста у пациентов с ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств/токсинов для решения вопроса о выборе патогенетической терапии и оценки ее эффективности [12, 110].
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца согласно стандартизированным протоколам с измерением всех показателей гемодинамики [12, 15].
ЕОК IC
Комментарий. ЧВКС проводится в положении лежа на спине, с постоянным мониторингом основных физиологических параметров. Внешний преобразователь давления (трансдьюсер) должен быть обнулен в положении пациента лежа на спине на уровне среднегрудной линии, которая рассчитывается как половина расстояния между передней грудинной линией и поверхностью кровати и соответствует уровню левого предсердия у большинства пациентов [111]. Среди имеющихся вариантов венозного доступа наиболее безопасным представляется кубитальный [112].
Для комплексной оценки гемодинамики необходимо измерить следующие параметры: среднее ДПП, ДЛА (систолическое, диастолическое, среднее), ДЗЛА, сердечный выброс (СВ) (оценка методом термодилюции или по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов), сердечный индекс (СИ), УО, легочное и системное сосудистое сопротивление, насыщение кислородом артериальной и венозной крови, а также крови из верхней полой вены для исключения системно-легочных шунтов (Табл. 6). СИ необходимо измерять методом термодилюции или прямым/непрямым методом Фика [12, 113, 114].
Таблица 6. Гемодинамические параметры, полученные во время проведения ЧВКС [12]
| Параметр | Нормальные значения |
| Измеряемые параметры |
| Среднее давление в правом предсердии | 2–6 мм рт.ст. |
| Систолическое давление в легочной артерии | 15–30 мм рт.ст. |
| Диастолическое давление в легочной артерии | 4–12 мм рт.ст. |
| Среднее давление в легочной артерии | 8–20 мм рт.ст. |
| Давление заклинивания в легочной артерии | ≤15 мм рт.ст. |
| Сердечный выброс | 4–8 л/мин |
| Насыщение кислородом смешанной венозной крови (SvO2) | 65–80% |
| Насыщение артериальной крови кислородом (SaO2) | 95–100% |
| Системное артериальное давление | 120/80 мм рт.ст. |
| Расчетные параметры |
| Легочное сосудистое сопротивление1 | 0,3–2 единицы Вуда |
| Индекс легочного сосудистого сопротивления | 3–3,5 Вуда Х м2 |
| Общее легочное сопротивление2 | <3 единиц Вуда |
| Сердечный индекс | 2,5–4,0 л/мин/м2 |
| Ударный объем | 60–100 мл |
| Податливость легочной артерии3 | >2,3 мл/мм рт.ст. |
Наиболее широко в клинической практике используется метод термодилюции ввиду его простоты и быстроты выполнения, однако, он часто демонстрирует значительную погрешность у больных ЛГ с низким СВ, наличием выраженной трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана ЛА или при наличии патологического сброса крови при ВПС. Погрешности измерения СВ в этих случаях связана с тем, что создаются условия, при которых температура крови, регистрируемая датчиком, быстрее возвращается к исходной, имитируя высокий СВ. Тем не менее в настоящее время основным методом измерения СВ остается термодилюция. Для выполнения расчетов прямым методом Фика требуется прямое измерение потребления кислорода, которое малодоступно в широкой практике. При непрямом методе Фика используется показатель должной потребности в кислороде, которая рассчитывается программой с учетом роста и веса пациента. Такой подход приемлем, однако достоверность метода в этом случае несколько снижается [113–115].
Все измерения, включая ДЗЛА, должны проводиться в конце нормального выдоха (без маневра задержки дыхания). Наибольшую техническую сложность и, при этом ценность, при проведении ЧВКС представляет определение ДЗЛА, которое является отражением давления в посткапиллярном легочном русле. Нормальное ДЗЛА колеблется от 6 до 12 мм рт.ст. Уровень ДЗЛА >15 мм рт.ст. считается пороговой величиной, указывающей на патологию левых отделов сердца различной этиологии с повышением давлением в легочных венах. Для измерения параметров центральной гемодинамики и, в частности, ДЗЛА используется многофункциональный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Баллон позволяет катетеру продвигаться с током крови в ЛА до достижения заклинивания в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление [115]. У пациентов со значимыми изменениями внутригрудного давления во время дыхательного цикла (например, при ХОБЛ, ожирении, при выполнении нагрузочной пробы) целесообразно усреднить данные, по крайней мере, за три-четыре дыхательных цикла.
Рекомендуется измерение конечно-диастолического давления в левом желудочке при невозможности определения давления заклинивания в легочной артерии при чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с ЛГ [12, 15, 16].
ЕОК IIaC
Комментарий. На результаты измерения ДЗЛА влияют внутригрудные колебания давления во время дыхательного цикла, которые могут быть особенно выражены у пациентов с сопутствующими заболеваниями легких, или неадекватное позиционирование катетера Сван-Ганса при выраженной дилатации ЛА. Поэтому при неопределенности в отношении точности измерения, следует рассмотреть вопрос о ретроградной катетеризации левых отделов сердца с измерением конечно-диастолического давления в ЛЖ или проведения пробы с водной нагрузкой [49, 116, 117].