Рекомендуется при писчем спазме #ботулинический токсин типа А** в дозе 50–100 ЕД для коррекции мелкой моторики кисти в возрасте 18 лет и старше [25, 49, 70].
Комментарии: В плацебо-контролируемом исследовании были обследованы 25 пациентов с тремором рук. Испытуемые были рандомизированы для получения 50 единиц ботулотоксина или плацебо-инъекций в сгибатели и разгибатели запястья верхней конечности. Если пациенты не реагировали на первоначальную инъекцию, они имели право на повторную инъекцию в количестве 100 единиц через 4 недели [25]. Возможно ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсин типа А гемагглютинин комплекс** эффективен при других типах дистонии верхних конечностей, но необходим более тщательный подбор доз из-за часто возникающей мышечной слабости. Препараты ботулинического токсина типа А** являются безопасными и эффективными при долгосрочных повторных инъекциях, но врачи и пациенты должны знать, что высокие суммарные дозы могут быть опасны, особенно для детей [25]. Учитывая сложность и индивидуальную потребность в терапевтическом вмешательстве с помощью инъекций ботулотоксина при писчем спазме, трудно стандартизировать обобщенную схему инъекций и конкретные рекомендации. Общая эффективность выбранного исследования показывает, что 76% всех пациентов, включенных в исследование, ответили на такие симптомы, как писчий спазм, а также различные дистонии, связанные с конкретными задачами, включая дистонию музыканта. Проанализированы данные за 11 лет о 420 пациентах с дистонией (у 50 человек были судороги кисти и у 10 — дистония рук). В общей сложности на предмет дистонии была проанализирована 1831 инъекция ботулотоксина в 36 мышцах-мишенях. Использовали ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсин типа А гемагглютинин комплекс**. Применяли в среднем 70,3 ЕД токсина в пораженные мышцы-мишени (в среднем 2,5 мышцы), чаще всего в поверхностный сгибатель пальца кисти (48%), локтевой сгибатель запястья (42%), локтевой разгибатель запястья (34%), лучевой разгибатель запястья (30%), глубокий сгибатель пальца кисти (30%), длинный указательный сгибатель (28%), лучевой сгибатель запястья (12%), пронатор (8%), указательный разгибатель (8%) и разгибатели мыщелковых мышц (6%). В качестве контроля точности использовали ультразвуковое исследование или ЭМГ, отметив, что диапазон доз был строго индивидуальным и варьировался от 9,3 Ед для небольших мышц, таких как указательный палец, до 35,4 Ед для более крупных мышц, таких как локтевой разгибатель запястья [70]. Рекомендуются инъекции 50 ЕД #ботулинического токсина типа А** в мышцы-сгибатели и мышцы-разгибатели запястья верхней конечности, при отсутствии терапевтического эффекта через 4 недели проводится повторная инъекция в дозе 100 ЕД #ботулинического токсина типа А** [25].
Рекомендуется интратекальное введение #баклофена** пациентам в возрасте 18 лет и старше со вторичной дистонией в комбинации со спастичностью [69, 71, 72].
Комментарии: В настоящее время распространенность применения интратекального введения #баклофена** уменьшается ввиду побочных явлений, связанных с препаратом и особенностями эксплуатации оборудования, а также ввиду большей доступности и эффективности метода глубокой стимуляции мозга. Методы двусторонней стереотактической радиочастотной деструкции таламуса, интрадуральной ризотомии и микроваскулярной декомпрессии в настоящее время не рекомендованы к использованию (GPP). Отсутствует доказательная база для использования метода при первичной дистонии. Интратекальные инфузии #баклофена** являются общепринятым лечением спастики. Имеются также доказательства для лечения вторичной генерализованной дистонии интратекальным введением #баклофена**. Преимущества метода включают снижение тонуса, улучшение позиционирования и снижение образования пролежней. Несмотря на эти преимущества, есть значительные осложнения, которые могут возникнуть при этой терапии, в том числе отмена лекарств, катетерные инфекции, передозировки и отказ баклофенового насоса. Для улучшения подбора пациентов и результатов многие центры, предлагающие интратекальную терапию #баклофеном** используют многопрофильную команду, состоящую из врачей, хирургов и физиотерапевтов [69]. Рекомендуется инфузии #баклофена** начинать со скоростью 200 мкг/сут. Дозу увеличивать на 50 мкг каждые 8 часов, до достижения одной из трех конечных точек: (1) клинически значимый ответ (снижение средней оценки «ПЛОХО» на 25% или более), (2) нежелательные побочные эффекты или (3) отсутствие клинически значимого ответа при скорости инфузии 900 мкг/сут [72].