Глава 7. Атопический дерматит

Контагиозный моллюск (eczema molluscatum) является достаточно частым вирусным осложнением АтД, особенно у детей первого года жизни. Высыпания часто локализуются в подмышечной и аногенитальной областях, в локтевых и подколенных сгибах, представлены мелкими папулами телесного цвета 1–2 мм в диаметре с пупкообразным вдавлением в центре (рис. 7.29).

Экзема coxsackium. Заболевание было зарегистрировано в 2013 г. Экзема coxsackium является недавно предложенным термином для описания необычных кожных высыпаний в виде везикул и эрозий у больных АтД. Заболевание связано с вирусом Коксаки A6 и реже Коксаки A16. У больных отмечаются высокая лихорадка, эрозии в полости рта, боль в горле и высыпания пузырьков на ладонях и подошвах, а также в местах локализации высыпаний, характерных для АтД. Экзему coxsackium дифференцируют от герпетической экземы Капоши. Высыпания исчезают спонтанно в среднем в течение 12 сут, но могут сохраняться до месяца.

Дифференциальная диагностика

При классическом течении диагноз АтД не вызывает трудностей. Однако ряд заболеваний может проявляться экзематозной сыпью, и их ошибочно диагностируют как АтД. Существует несколько первичных иммунодефицитных заболеваний с выраженным аллергическим воспалением, повышенным уровнем общего IgE, эозинофилией и экзематозной сыпью, которые можно расценить как АтД (табл. 7.4).

Повышенные уровни IgE в сыворотке крови характерны, но не специфичны для аллергических заболеваний. Так, тяжелый АтД частично совпадает с синдромами гипер-IgE в отношении наличия экзематозных высыпаний, эозинофилии и повышенных уровней IgE в сыворотке.

Синдромы гипер-IgE включают группу редких первичных иммунодефицитных заболеваний, характеризуемых следующей триадой: АтД, рецидивирующими инфекциями кожи и легких, повышенным уровнем IgE.

Аутосомно-доминантный гипер-IgE-синдром (синдром Джо­ба) — это мультисистемное заболевание с аномалиями иммунной системы, ­скелета, ­соединительной ткани и сосудистой сети. Мутации в гене STAT3 оказались причиной большинства, если не всех, случаев синдрома Джоба. Сыпь на коже присутствует обычно с рождения в виде пустул, содержащих эозинофилы. В дальнейшем эта сыпь может исчезнуть и появляются экзематозные высыпания. Процесс часто осложняется рецидивирующей бактериальной инфекцией, вызванной золотистым стафилококком.

Рецидивирующие бактериальные инфекции носовых пазух, ушей и легких являются классическими находками при этом синдроме. Скелетные аномалии включают остеопороз, переломы с минимальной травмой, сколиоз и дегенеративное заболевание позвоночника. Для пациентов характерна типичная внешность: лицо асимметрично, глубоко посаженные глаза, выступающие лоб и подбородок, деформированный нос. У детей с аутосомно-доминантным гипер-IgE-синдромом, как правило, наблюдается довольно высокий уровень сывороточного IgE, обычно выше 2000 МЕ/мкл. Однако с возрастом его содержание может снижаться. Нет четкой корреляции между тяжестью заболевания и уровнем IgE в сыворотке крови. Эозинофилия — также типичное явление, но не обязательно коррелирует с уровнем сывороточного IgE.

Однако за последнее десятилетие было выявлено несколько других генетически охарактеризованных иммунодефицитных нарушений, которые присоединились к зонтику синдромов гипер-IgE, включая аутосомно-рецессивные мутации в генах DOCK8 и PGM3.

Аутосомно-рецессивный гипер-IgE-синдром (дефицит DOCK8) — комбинированный иммунодефицит с выраженной вирусной восприимчивостью, проявляется сыпью, которая обычно более выражена, чем та, что наблюдается при типичном АтД. При аутосомно-рецессивном варианте заболевания имеется мутация в гене DOCK8 (dedicator of cytokinesis 8). Для заболевания характерны высокий уровень IgE, выраженная эозинофилия, хронический дерматит, рецидивирующие бактериальная и вирусная инфекции. Высыпания на коже не всегда существуют с рождения, но они протекают тяжелее, чем при доминантной форме. Заболевание нередко осложняется рецидивирующей вирусной инфекцией (ВПГ, папилломавирусная инфекция, контагиозный моллюск). У многих пациентов отмечаются бронхиальная астма и пищевая аллергия. У них нечасто развивается пневмония и реже встречаются кожно-слизистый кандидоз, а также грубые черты лица, скелетные и зубные аномалии. Однако отмечается высокий риск развития сквамозно-клеточной карциномы и лимфомы кожи. В крови выявляются снижение уровня IgM и лимфопения. Нередко у пациентов имеются неврологические нарушения. Больные с рецессивной формой синдрома обычно погибают на втором-третьем десятилетии жизни, в то время как с доминантной формой доживают до 50–60 лет.

Дефицит PGM3 (phosphoglucomutase 3 — фосфоглюкомутаза 3) — врожденное нарушение гликозилирования, приводящее к фенотипу гипер-IgE с необычными особенностями, включая неврологические и скелетные аномалии, увеличение клеток Th17. На коже отмечается экземоподобная сыпь.

Синдром Вискотта–Олдрича, вызванный мутациями в гене WAS, пред­ставляет собой редкое заболевание с разнообразными проявлениями с Х-сцепленным наследованием из группы первичных иммунодефицитов. Характеризуется тромбоцитопенией, геморрагическими и экзематозными высыпаниями на коже, рецидивирующей инфекцией и повышенной частотой аутоиммунных и злокачественных новообразований. Единственный метод лечения — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которую следует проводить в самом раннем возрасте, лучше от родственников.