Глава 7. Атопический дерматит

Синдром Оменна — тяжелый комбинированный иммунодефицит с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомы появляются с рождения. Поражение кожи проявляется генерализованной эритродермией с экзематозными высыпаниями. Отмечаются лимфаденопатия и диффузная алопеция с отсутствием бровей и ресниц.

Врожденные синдромы с нарушением эпидермального барьера — еще одна большая группа заболеваний, с которыми проводят дифференциальную диагностику АтД (табл. 7.5).

Синдром Нетертона — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, для которого свойственно сочетание ихтиоза со структурными аномалиями волосяного стержня, атопией, гипериммуноглобулинемией Е, эозинофилией и задержкой психомоторного развития. Атопия у пациентов с синдромом Нетертона проявляется в виде АтД, бронхиальной астмы и тяжелой пищевой аллергии (чаще на орехи и рыбу).

Диагностика основана на типичной клинической картине заболевания с поражением кожи и волос в виде «бамбуковых палочек» (рис. 7.30, 7.31).

Идентифицируют мутацию гена SPINK5 с помощью иммуногистохимических и молекулярно-генетических методов.

Вульгарный ихтиоз часто сочетается с АтД, но в отличие от последнего при вульгарном ихтиозе сгибательные поверхности конечностей не поражаются. У больных вульгарным ихтиозом в 100% случаев выявляют мутации в гене филаггрина. Тип насле­дования — семидоминантный. У па­циентов, являющихся гомозиготами по данной мутации, заболевание протекает более тяжело по сравнению с гетерозиготами, которые остаются фенотипически здоровыми или имеют минимальные проявления ихтиоза, такие как гиперлинеарность ладоней или незначительное шелушение на коже голеней.

Диагноз заболевания устанавливают прежде всего на основании типичной клинической картины, наличия подобного заболевания у родственников и характерной гистологической картины (рис. 7.32).

При вульгарном ихтиозе гиперкератотические чешуйки располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей и больше всего выражены на передней и боковых поверхностях голеней. Прогноз при вульгарном ихтиозе благоприятный. С возрастом при хорошем уходе за кожей проявления заболевания ослабевают.

Пилинг-синдром характеризуется полной потерей экспрессии корнеодесмозина из-за мутаций в гене CDSN. Отмечается диффузное ихтиозиформное и эритродермическое состояние кожи, ассоциированное с сильным зудом и атопией.

SAM-синдром (severe skin derma­titis, multiple allergies and metabolic wasting — тяжелая форма атопического дерматита, множественная аллергия и нарушение обмена веществ). При данном синдроме наблюдается снижение межклеточной адгезии, что связано с дефицитом десмоглеина-1. Заболевание проявляется тяжелым дерматитом, поливалентной аллергией, метаболическими нарушениями и высоким уровнем IgE.

При всех этих наследственных синдромах хотя и наблюдаются диффузное поражение кожи по типу АтД, повышенный уровень IgE, эозинофилия и другие аллергические заболевания, однако присутствуют отличительные «синдромные» признаки, характерные для каждого заболевания, что может помочь в диагностике.

Тяжелое экзематозное и распространенное поражение кожи, начавшееся с рождения, может свидетельствовать о генетической причине заболевания. Характерными признаками, связанными с необходимостью дополнительных клинических исследований, являются рецидивирующие и тяжело протекающие бактериальные инфекции, особенно рецидивирующие абсцессы, лимфадениты или пневмония, несмотря на хороший уход за кожей, стойкая эозинофилия крови (абсолютное количество эозинофилов превышает 1000 клеток/мкл).

У пациентов с диффузным поражением кожи в возрасте старше 5 лет следует исключить клональные заболевания, в том числе кожную Т-клеточную лимфому и лимфоцитарный вариант гиперэозинофильного синдрома.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику и с другими заболеваниями, такими как себорейный дерматит, псориаз, бляшечная экзема, аллергический контактный дерматит, строфулюс, чесотка, энтеропатический акродерматит, гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Себорейный дерматит грудных детей. Заболевание, в отличие от АтД, появляется уже на 1–2-й неделе жизни, иногда в конце первого месяца и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 4–6-го месяца жизни. Поражение чаще всего локализуется на волосистой части головы; иногда в литературе для описания этого состояния используют термины «чепец младенца», «колыбельный чепчик» или «молочная корка». Заболеваемость детей грудного возраста себорейным дерматитом в последние годы снизилась.

Излюбленной локализацией высыпаний при себорейном дерматите, в отличие от атопического, являются участки кожи, богатые сальными железами (волосистая часть головы, заушные области, лоб) и крупные складки (рис. 7.33).

По клиническим проявлениям и течению заболевания различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы себорейного дерматита.

При легкой форме себорейного дерматита общее состояние ребенка не страдает. Иногда процесс ограничивается высыпаниями на волосистой части головы и на лице (лоб, брови), которые покрыты желтовато-белыми жирными чешуйками. В складках шеи, подмышечных и паховых областей появляются гиперемия, умеренная инфильтрация, плоские папулезные элементы, покрытые отрубевидными чешуйками в периферической зоне очагов. У ребенка могут наблюдаться нечастые срыгивания и неустойчивый жидкий стул.

При среднетяжелой форме, помимо поражения естественных складок, краснота и шелушение распространяются на туловище и конечности, а на видимо здоровой коже по периферии основных очагов появляются отсевы пятнисто-папулезных шелушащихся элементов. На волосистой части головы отмечаются гиперемия, инфильтрация, скопление плотных жирных корко-чешуек. Диспепсия может проявляться частыми срыгиваниями, возникающими практически после каждого кормления, и жидким стулом до 3–4 раз в сутки. Общее состояние ребенка может нарушаться, он становится беспокойным, плохо спит.

При тяжелой форме наблюдается обширное поражение кожи до 2/3 ее площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В естественных складках (заушных, шейных, подмышечных, паховых) гиперемия наиболее яркая, отмечаются мацерация эпидермиса, мокнутие, трещины. Волосистая часть головы, лоб, брови, височные области лица покрыты жирными плотными корками, при снятии которых обнажается инфильтрированная гиперемированная поверхность.

Псориаз. Клинические проявления псориаза характеризуются появле­нием на коже мономорфной папулезной сыпи размером от просяного зерна до крупной бляшки ярко-розового цвета, покрытой рыхловатыми чешуйками сере­бристо-белого цвета. Высыпания располагаются симметрично с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей и на туловище, имеют ровные края и четкие границы. Для заболевания патогномоничен симптом «псориатической триады». Нередко процесс локализуется на волосистой части головы с выходом на кожу лба и в заушную область. На голове чешуйки на поверхности бляшек склеиваются кожным салом в плотные чешуйко-корки желтоватого цвета. Для детей грудного возраста характерна интертригинозная форма псориаза с излюбленной локализацией в ­аногенитальной области, в крупных складках и в области пупка в виде резко очерченных бляшек насыщенно-розового цвета с гладкой «лакированной» местами мацерированной поверхностью и трещинами в глубине. Ребенка может беспокоить зуд (рис. 7.34).

Бляшечная экзема (нуммулярная, монетовидная, микробная) возникает вследствие повышенной чувствительности организма к микробным агентам. Заболевание может возникнуть и на месте нерационально леченных гнойничковых высыпаний. Очаг поражения при микробной экземе представляет собой сочную бляшку ярко-розового или синюшного цвета, четко отграниченную от здоровой кожи. Бляшка покрыта серозно-гнойными корками, при снятии которых обнажается мокнущая поверхность, пронизанная «серозными колодцами». Высыпания могут быть единичными и множественными, чаще — несимметричными и располагаться на любом участке тела (рис. 7.35).

Строфулюс (детская почесуха, папулезная крапивница) — хроническое рецидивирующее заболевание с характерными папуло-везикулезными (серопапулезными) высыпаниями, сопровождающимися зудом (рис. 7.36). Папулезная крапивница часто встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет, хотя может возникать и у взрослых. У некоторых больных заболевание сочетается с АтД. Высыпания, в отличие от АтД, чаще локализуются на разгибательных поверхностях конечностей в виде зудящих серопапул. Строфулюс часто развивается в период прорезывания зубов (раньше его даже называли tooth rash). Папулезную крапивницу связывают с гиперергической реакцией на укусы блох, комаров, клопов и других насекомых. Чаще высыпания появляются в весенне-летнее время, когда насекомые более активны.

Дифференциальную диагностику папулезной крапивницы проводят с чесоткой, с которой она имеет большое сходство. Однако при чесотке чаще поражается кожа в межпальцевых складках и боковых поверхностей пальцев рук, на сгибательных поверхностях верхних конечностей и на туловище. При чесотке высыпания более мелкие, нежели при строфулюсе, и располагаются парно, нередко можно увидеть чесоточный ход. При подозрении на чесотку следует взять соскоб на чесоточного клеща, а иногда применить пробное противочесоточное лечение.

Кроме этого, дифференциальную диагностику следует проводить с мастоцитозом, герпетиформным дерматитом Дюринга, токсидермией, ветряной оспой.

Аллергический контактный дерматит возникает в ответ на воздействие на кожу факультативного раздражителя, к которому организм оказался сенсибилизированным (рис. 7.37). У новорожденных и детей грудного возраста аллергический контактный дерматит встречается достаточно редко. Пациенты с АтД из-за нарушения барьерной функции эпидермиса предрасположены к развитию как простого контактного дерматита, так и аллергического ­контактного дерматита. У пациентов c АтД с мутацией в гене филаггрина наиболее часто встречается контактная сенсибилизация на никель. Клиническая картина аллергического контактного дерматита сходна с экземой. В очагах поражения на фоне эритемы появляются мелкие папулы и микровезикулы. Высыпания сопровождаются зудом. При прекращении контакта с причинно-значимым фактором аллергический контактный дерматит начинает постепенно регрессировать (в течение 2–4 нед).