Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1. Послеоперационный гипопаратиреоз: [48]
- Транзиторный гипопаратиреоз;
- Хронический (стойкий) гипопаратиреоз.
2. Аутоиммунный гипопаратиреоз*:
- Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПС 1 типа);
- Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа (АПС 3 типа);
- Аутоиммунный полигландулярный синдром 4 типа (АПС 4 типа).
3. Генетический изолированный гипопаратиреоз:
- Аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией 1 типа (HYPOC1-ADH1)/синдром Барттера 5 типа;
- Аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией 2 типа (HYPOC1-ADH2);
- Семейный изолированный гипопаратиреоз (аутосомный, Х-связанный).
4. Гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических синдромов:
- Синдром ДиДжорджи 1 типа (DGS1);
- Синдром ДиДжорджи 2 типа (DGS2);
- CHARGE синдром;
- HDR синдром;
- Синдром Кенни-Каффи 1 типа (KCS1);
- Синдром Кенни-Каффи 2 типа (KCS2);
- Gracile bone dysplasia (GCLEB);
- Митохондриальные заболевания.
5. Другие формы гипопаратиреоза:
- Нарушения обмена магния;
- Инфильтративные заболевания (гранулематоз, гемохроматоз, метастазирование);
- Гипопаратиреоз в результате лучевого повреждения ткани ОЩЖ.
6. Идиопатический гипопаратиреоз.
* – случаев развития гипопаратиреоза в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа (АПС 2 типа) не описано.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией. Недостаток кальция в организме приводит к частичной деполяризации потенциала покоя на мембране нейронов, тем самым увеличивая вероятность запуска потенциала действия [49]. Как следствие повышается нервно-мышечная возбудимость и общая вегетативная реактивность. Усиление чувствительности сенсорного (чувствительного) нейрона проявляется в виде парестезий в конечностях и в околоротовой области; моторного (двигательного) нейрона – мышечными спазмами, вплоть до тетании; от классического карпопедального спазма до жизнеугрожающего ларингоспазма [50]. Тяжелая гипокальциемия ассоциирована как с локальными, так и генерализованными судорогами тонико-клонического типа.
Степень выраженности симптомов зависит от уровня кальция в сыворотке крови, а также от скорости прогрессирования гипокальциемии. Для хронического течения заболевания характерна адаптация к низким уровням кальция сыворотки крови с отсутствием выраженной клинической картины даже при тяжелой гипокальциемии. Провоцирующими факторами ухудшения состояния в таких случаях могут являться увеличение физической активности, медицинские процедуры, беременность и лактация [1,33].