Гипопаратиреоз у взрослых

1.6.1. Острая гипокальциемия (гипокальциемический криз)

Острая гипокальциемия (гипокальциемический криз) – это жизнеугрожающее состояние, которое требует неотложных лечебных мероприятий.

Клинически она проявляется приступами тетании, которым могут предшествовать парестезии лица, кистей и стоп, чувство страха, беспокойство, фибриллярные подергивания отдельных мышц. Чаще всего судороги возникают в мышцах верхних конечностей, реже – в нижних. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка, губы приобретают форму «рыбьего рта». При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к характерному положению руки, называемому «рукой акушера»: пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе. При спазме мускулатуры нижних конечностей бедра и голени вытянуты, стопы поворачиваются внутрь, туловище выгибается кзади (опистотонус). Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы резко нарушается дыхание. Изменения органов и систем при тетании зависят от преобладания тонуса симпатической или парасимпатической системы. Активация симпатической нервной системы приводит к тахикардии, повышению артериального давления, побледнению кожных покровов вследствие спазма периферических сосудов, а парасимпатической – к брадикардии и гипотензии, рвоте, диарее, полиурии. Спазмы гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут имитировать различные заболевания, включая патологию сердечно-сосудистой системы (приступы стенокардии, эндартериита, мигрени и т.д.), органов дыхания (например, бронхиальная астма), желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит, аппендицит, язва желудка), мочеполовой системы (цистит, нефрит и др.) [51].

1.6.2. Клинические проявления хронического гипопаратиреоза

Клинические проявления хронического гипопаратиреоза различны и затрагивают почти все системы организма (табл.2). Они могут быть ассоциированы как с эпизодами гипо-, так и гиперкальциемии, гиперфосфатемии [33].

Таблица 2. Клинические симптомы гипопаратиреоза.

Среди предикторов развития осложнений у пациентов с хроническим гипопаратиреозом были выделены следующие [47]: длительность гипопаратиреоза более 20 лет, выраженная гипокальциемия, эпизоды гиперкальциемии (более 4) – факторы риска сердечно-сосудистых осложнений; эпизоды гиперкальциемии (более 4) также были ассоциированы с развитием патологии почек.

Центральная нервная система

Кальцификация структур головного мозга у пациентов с гипопаратиреозом может определяться в 52-74% случаев [52,53]. Чаще всего кальцификаты визуализируются в базальных ганглиях, среди других локализаций – белое вещество головного мозга, таламус, зубчатое ядро. Хотя точной причины, приводящей к формированию внескелетной кальцификации, не установлено, прогрессирование кальцификации тесно связано с изменениями обмена фосфора (гиперфосфатемией). Клиническая значимость кальцификации центральной нервной системы у пациентов с длительным анамнезом гипопаратиреоза не известна. Прямой связи с симптомами паркинсонизма (неврологические нарушения движения, характеризующиеся тремором, брадикинезией, ригидностью и постуральной нестабильностью) и дистонии (неврологические расстройства движения, связанные со «скручиванием» или аномальными фиксированными позами) не выявлено и эти нарушения отмечаются гораздо реже, чем, например, изолированная кальцификация базальных ганглиев по результатам компьютерной томографии (КТ) головного мозга [52–54]. Наличие взаимосвязи между объемом и местоположением обызвествлений с неврологическими симптомами противоречиво [55]. Также гипопаратиреоз связан с повышенным риском психоневрологических заболеваний, таких как депрессия или биполярное аффективное расстройство [45].

Сердечно-сосудистая система

Гипокальциемия способствует нарушению сердечного ритма. У пациентов с хронической гипокальциемией на электрокардиограмме может выявляться удлинение интервала QT, наряду с изменениями U и Т зубцов [56]. Пациенты с хроническим гипопаратиреозом имеют повышенные риски фибрилляции предсердий, тахиаритмий, инфаркта миокарда, ишемической болезни сердца, сердечной недостаточности, инсульта, цереброваскулярных заболеваний и заболеваний периферических сосудов [57].

Большинство из этих симптомов разрешаются на фоне компенсации заболевания и достижения стойкой нормокальциемии. Застойная сердечная недостаточность, не поддающаяся стандартному медикаментозному лечению (особенно у лиц с предшествующей патологией сердца), развивается редко и является частично или полностью обратимой после нормализации уровня кальция. Формирующаяся при длительном тяжелом течении гипопаратиреоза гипокальциемическая дилатационная кардиомиопатия, также, как правило, обратима на фоне компенсации заболевания [58].

Почки

Традиционное лечение препаратами кальция и витамина D и его аналогов способствует повышенной экскреции кальция с мочой из-за отсутствия ПТГ-опосредованной реабсорбции кальция в дистальном канальце нефрона. Гиперкальциурия – фактор риска нефрокальциноза и нефролитиаза, ассоциированных с развитием ХБП, вплоть до терминальной стадии [59]. По последним данным частота развития нефролитиаза/нефрокальциноза в данной когорте пациентов варьирует от 12% до 57%, при этом риски манифестации в 5 раз выше общепопуляционных показателей [52,59]. Кроме того, имеются данные о значимом повышении риска почечной недостаточности [60].

Скелетно-мышечная система и зубы

Отсутствие адекватной секреции ПТГ способствует снижению скорости костного обмена, в результате после каждого цикла ремоделирования не происходит оптимального обновления костной ткани. При этом часто при проведении двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA) отмечается увеличение показателей минеральной плотности кости (МПК), особенно в участках с преобладанием трабекулярного компонента [61,62].