Глава 12. Красная волчанка

Звучные названия болезней подчас отражаются на лице беззвучной печалью.

EZL

Красная волчанка (син.: Lupus erythematodes, LE; код по МКБ-10 — L93) — мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани с хроническим рецидивирующим течением, в котором периоды ремиссии чередуются с периодами активности заболевания, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений (рис. 12.1–12.3).

Lupus — латинское слово, означающее «волк», а erythematosus — греческое слово, обозначающее «красноту» или «румянец». Существуют противоречивые сведения о происхождении термина «волчанка». Возможно, вначале название относилось не к конкретному заболеванию, а к любому изъязвленному повреждению с разрушением тканей. Первично это название приписывалось Парацельсу (1493–1541), но Джованни Манарди (Giovanni Manardi, 1462–1536) ранее ссылался на некоторые язвы на ноге, разрушавшие окружающую ткань, используя сравнение с укусом голодного волка за ноги. Для Парацельса волчанка представляла собой кожное повреждение, «пожирающее» лишнюю кровь, поэтому он предлагал лечить ее кровотечением.

По нашей гипотезе, термин впервые был введен в 1200-х годах врачом Роджериусом (Rogerius), который использовал его для описания эрозивных поражений лица. Согласно одной версии, характерная сыпь в форме бабочки, связанная с волчанкой, напоминает следы укусов волка. Другая теория гласит, что устрашающие следы на лицах людей были похожи на отличительные отметки на морде волка.

Роберт Уиллан (Robert Willan) в 1808 г. использовал слово «волчанка» для описания кожного туберкулеза, особенно когда он локализовался на лице. Даже сегодня мы используем термин lupus vulgaris (волчанка обыкновенная) при некоторых формах туберкулеза кожи.

Термин «красная волчанка» был впервые использован в 1851 г. французским дерматологом Пьером Казенав (Pierre Cazenave). Через несколько лет Фердинанд фон Гебра признал существование болезни под названием «красная волчанка», а Мориц Капоши утверждал, что ДКВ не имеет никакого отношения к туберкулезу.

В 1939 г. при красной волчанке были описаны лейкопения и повышенная чувствительность к солнечному свету.

Красная волчанка — классический пример аутоиммунного заболевания, поражающего соединительную ткань и сосуды кожи, а также внутренние органы. Кожные проявления часто являются признаком красной волчанки, а в случае некоторых подтипов этого заболевания они могут возникать и при отсутствии системного процесса. Различают кожные формы красной волчанки (более раннее название — интегументная красная волчанка), при которых поражение ограничивается преимущественно кожей, и системную красную волчанку, когда в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы. Кожные формы красной волчанки встречаются в 2–3 раза чаще, чем СКВ. До настоящего времени не решен вопрос о взаимоотношениях системной и кожной форм красной волчанки. Большинство авторов считают эти формы красной волчанки одним заболеванием и предполагают возможность перехода кожных форм заболевания в системные.

Ежегодная заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 2,9–4 случая на 100 тыс. человек.

Женщины болеют красной волчанкой в 8 раз чаще мужчин. В среднем до 15–20% всех случаев заболевания проявляются в первые 20 лет жизни. У 15% пациентов красная волчанка начинается в возрасте от 9 до 15 лет. У детей младше 3 лет заболевание встречается очень редко, однако описаны случаи красной волчанки у новорожденных (неонатальная красная волчанка).

Кожные проявления возникают у 72–85% пациентов с красной волчанкой и являются первым признаком заболевания у 23–28% пациентов.

Факторы риска возникновения красной волчанки

Эндогенные факторы

Генетическая предрасположенность. Красная волчанка представляет собой полигенное заболевание с неполной пенетрантностью гена. Это доказано наблюдениями за монозиготными близнецами; генетической ассоциацией между специфическими кожными проявлениями красной волчанки и особыми серологическими изменениями главного комплекса гистосовместимости (major histocompatibility complex, MHC) класса II DR. Характерными признаками ДКВ, например, служат значительное увеличение HLA-B27, HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3 и HLA-DQA0102 и значительное уменьшение HLA-A2. Другими чувствительными генами (вне главного комплекса гистосовместимости) являются антагонист рецептора ИЛ-1 и ФНОα. Предрасполагающие факторы к развитию красной волчанки — это генетически обусловленный дефицит ранних компонентов комплемента C1q, C4, реже — C2. Наличие в анамнезе у родственников диффузных болезней соединительной ткани является важным фактором риска развития красной волчанки. У родственников пациентов с СКВ отмечаются высокая заболеваемость диффузными болезнями соединительной ткани, наличие гипергаммаглобулинемии и антинуклеарного фактора (АНФ).

Половые гормоны. Клинические наблюдения свидетельствуют о значительном преобладании женщин среди пациентов с СКВ (соотношение между женщинами и мужчинами составляет 9:1). Эти данные дают основание полагать, что половые гормоны играют роль в патогенезе красной волчанки. С одной стороны, высокий уровень эстрогенов и прогестерона стимулирует иммунную аутореактивность. Андрогены, с другой стороны, изменяют цитокиновый профиль клеточного иммунитета, опосредованного Т-хелперами 1-го типа (Th1). У мужчин и женщин с СКВ отмечается уменьшение количества тестостерона, дигидротестостерона, дегидроэпиандростерона (DHEA) и DHEA-сульфата. У женщин с СКВ высокий уровень пролактина сочетается с наличием высоких титров антител против ДНК и ускоряет течение аутоиммунных процессов. Обострение СКВ в период беременности объясняют высоким уровнем эстрогенов, а в послеродовом периоде — увеличением уровня пролактина, связанного с грудным вскармливанием.