Глава 12. Красная волчанка

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Сухой ринит — ранний симптом. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и на слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного. В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки. Процесс может осложняться стенозом гортани и рубцовой деформацией мягкого нёба.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать от бугоркового сифилида, саркоидоза, лепры и туберкулоидного лейшманиоза.

Гистопатология. Типичным гистологическим признаком вульгарной волчанки является наличие туберкулезного или туберкулоидного инфильтрата, состоящего из эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова–Лангханса, встречаются также гигантские клетки инородных тел (рис. 12.14). Туберкулезные или туберкулоидные инфильтраты окружены зоной мононуклеарных клеток, которые в непосредственной близости к этим инфильтратам представлены моноцитами, а по периферии — лимфоцитами. В некоторых случаях диффузный инфильтрат почти сплошь состоит из мононуклеарных клеток; небольшие скопления эпителиоидных клеток и единичные гигантские клетки встречаются изредка. Такая гистологическая картина имеется при более остром течении волчаночного процесса или при изъязвлении очагов поражения. Казеозный некроз инфильтратов наблюдается крайне редко. Туберкулезные и туберкулоидные инфильтраты при волчанке наиболее выражены в верхней части дермы, хотя иногда могут распространяться вглубь, вплоть до подкожной жировой ткани. Коллагеновые и эластические волокна, а также придатки кожи в зоне инфильтрата разрушены. В местах разрешения процесса отмечается выраженный фиброз. В эпидермисе почти постоянно отмечаются вторичные изменения. Он может быть атрофичным, разрушенным или гиперплазированным с явлениями акантоза, гиперкератоза и папилломатоза. В случаях изъязвления очагов поражения по краям язвы возможно возникновение псевдокарциноматозной гиперплазии или плоскоклеточного рака. Микобактерии туберкулеза в гистологических препаратах обнаруживаются редко и в очень малом количестве.

Скрофулодерма

Скрофулодерма (син.: колликвативный туберкулез, tuberculosis colliqvativa cutis) представляет собой подострый вариант вторичного туберкулеза кожи, который развивается либо вследствие гематогенного заноса микобактерий в кожу (первичная скрофулодерма), либо вследствие перехода инфекции per continuitatem c пораженных туберкулезом лимфатических узлов, костей, мышц, придатков яичка, слезных желез или их протоков (вторичная скрофулодерма). Иногда скрофулодерма возникает из-за экзогенного попадания микобактерий в подкожную жировую клетчатку, например при проведении люмбальной пункции больным туберкулезным менингитом.

При гематогенном распространении микобактерий в кожу заболевание характеризуется множественными очагами поражения. При распространении per continuitatem процесс чаще всего локализуется в области шеи, особенно в треугольнике под нижней челюстью, на щеках, около ушной раковины, в над- и подключичных ямках, реже — на конечностях.

Скрофулодерма у детей в 80% случаев вызывается микобактериями рогатого скота (М. bovis), которыми ребенок заражается первично, как правило, при употреблении инфицированного молока. Иногда первичным очагом туберкулеза служат легкие.

Скрофулодерма у взрослых людей и людей старческого возраста возникает вследствие гематогенного заноса микобактерий в кожу. Очаги поражения в этих случаях могут появляться на любом участке тела, чаще на шее, груди и животе, в паховых складках, на ягодицах и языке. Очагов поражения обычно много.

Скрофулодерма, как правило, возникает после заражения цервикальных, реже — аксиллярных, паховых, эпитрохеальных или ретроаурикулярных лимфатических узлов, большеберцовой и малоберцовой костей.

Клиническая картина. Лицо и шея являются наиболее частыми местами локализации скрофулодермы. Заболевание характеризуется появлением в подкожной жировой клетчатке одного или нескольких плотных, четко ограниченных узлов, величиной с крупную горошину или лесной орех. Постепенно увеличиваясь, узлы могут достигать размеров куриного яйца, спаиваются с поверхностными слоями кожи, которая окрашивается в синюшно-красный цвет. В дальнейшем узлы размягчаются и превращаются в холодные абсцессы, вскрывающиеся одним или несколькими отверстиями, из которых выделяется жидкий крошкообразный гной с обрывками некротической ткани. Увеличение перфорационного отверстия ведет к образованию язв с истонченными, мягкими, нависающими краями синюшного цвета и неровным дном с вялыми желтоватого цвета легко кровоточащими грануляциями. Язвы заживают медленно, оставляя после себя неровные рубцы с перемычками, бородавчатыми и келоидными выступами. При вторичной скрофулодерме, связанной с лимфатическими узлами, язвы более глубокие, проникающие в ткань лимфатического узла. По заживлении также остается втянутый, плотный, неровный рубец (рис. 12.15). В отдельных случаях скрофулодермальные язвы имеют наклонность к периферическому росту и могут достигать очень большой величины.

Течение скрофулодермы различно: в одних случаях заболевание ограничивается образованием единичного узла и сравнительно быстро заканчивается выздоровлением, в других, вследствие появления новых узлов, может затягиваться на месяцы, оставляя после себя характерные неровные рубцы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с сифилитическими гуммами, венерической лимфогранулемой, актиномикозом и глубокими микозами.

Гистопатология. В центральной части узла выявляется казеозный некроз или абсцесс, густо пронизанный лимфоцитами и окруженный инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, плазматических клеток и небольшого количества эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова–Лангханса. В периферической зоне, в области вновь образующихся туберкулоидных гранулем, могут отмечаться очаги выраженного казеозного некроза. При специальной окраске в гистологических препаратах обнаруживаются микобактерии туберкулеза (рис. 12.16).