Глава 12. Красная волчанка

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Сухой ринит — ранний симптом. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и на слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного. В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки. Процесс может осложняться стенозом гортани и рубцовой деформацией мягкого нёба.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать от бугоркового сифилида, саркоидоза, лепры и туберкулоидного лейшманиоза.

Гистопатология. Типичным гистологическим признаком вульгарной волчанки является наличие туберкулезного или туберкулоидного инфильтрата, состоящего из эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова–Лангханса, встречаются также гигантские клетки инородных тел (рис. 12.14). Туберкулезные или туберкулоидные инфильтраты окружены зоной мононуклеарных клеток, которые в непосредственной близости к этим инфильтратам представлены моноцитами, а по периферии — лимфоцитами. В некоторых случаях диффузный инфильтрат почти сплошь состоит из мононуклеарных клеток; небольшие скопления эпителиоидных клеток и единичные гигантские клетки встречаются изредка. Такая гистологическая картина имеется при более остром течении волчаночного процесса или при изъязвлении очагов поражения. Казеозный некроз инфильтратов наблюдается крайне редко. Туберкулезные и туберкулоидные инфильтраты при волчанке наиболее выражены в верхней части дермы, хотя иногда могут распространяться вглубь, вплоть до подкожной жировой ткани. Коллагеновые и эластические волокна, а также придатки кожи в зоне инфильтрата разрушены. В местах разрешения процесса отмечается выраженный фиброз. В эпидермисе почти постоянно отмечаются вторичные изменения. Он может быть атрофичным, разрушенным или гиперплазированным с явлениями акантоза, гиперкератоза и папилломатоза. В случаях изъязвления очагов поражения по краям язвы возможно возникновение псевдокарциноматозной гиперплазии или плоскоклеточного рака. Микобактерии туберкулеза в гистологических препаратах обнаруживаются редко и в очень малом количестве.