Глава 12. Красная волчанка

Красная волчанка новорожденных

Большинство новорожденных с неонатальной красной волчанкой — девочки, рожденные от матерей, имеющих Ro/SS-A-антитела. У этих детей заболевание на лице проявляется выраженной периокулярной эритемой («глаза енота»). Кожная сыпь в виде аннулярных эритематозных пятен и бляшек часто появляется на голове. У некоторых пациентов на конечностях отмечаются телеангиэктазии и папулезный муциноз, на закрытых от инсоляции участках тела, например в печеночной зоне, — телеангиэктазии и ангиомы. В течение 6 мес кожные высыпания постепенно исчезают, оставляя поверхностную атрофию. Нарушения пигментации и стойкие телеангиэктазии могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Половина матерей к моменту рождения детей остаются здоровыми, но у многих постепенно могут возникать артралгии, другие умеренные признаки системного поражения. У детей в последующем имеется также риск возникновения заболеваний сердца, печени и тромбоцитопении. Приблизительно у 25% женщин существует риск рождения второго ребенка с неонатальной красной волчанкой.

Системная красная волчанка

Тяжелое заболевание, возникающее или первично, или, что наблюдается реже, у больных, длительно страдавших дискоидной или диссеминированной формой красной волчанки (переходные формы красной волчанки). Системная красная волчанка — относительно редкое заболевание (1–12,5 случая на 100 тыс. человек ежегодно). Клиническая картина СКВ складывается из общих симптомов, поражения кожи и внутренних органов. Кожные изменения отмечаются у 85–90% больных. Кроме кожи, чаще всего поражаются суставы и сосудистая система, и эти поражения сочетаются с разнообразными иммунологическими изменениями. Основными клиническими симптомами СКВ являются лихорадка, кожные высыпания, артриты, а также поражения почек, легких, сердца, нервной системы. Женщины болеют в 8 раз чаще, чем мужчины. Болезнь у женщин, как правило, начинается в возрасте 30 лет, у мужчин — в 40 лет. Для диагностики СКВ рекомендуют использовать критерии Американской ревматологической ассоциации (American College of Rheumatology, ACR), к которым относятся диагностические критерии СКВ:

• стойкая эритема типа «бабочки» на лице;
• очаги ДКВ;
• фотосенсибилизация;
• язвы в полости рта (21%);
• протеинурия (≥0,5 г/л или цилиндры);
• неврологические расстройства (эпилепсия или психозы);
• плеврит/перикардит;
• изменения в периферической крови (включая гемолитическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению);
• иммунологические изменения [антитела к двуспиральной ДНК, анти-SM (anti-Smith), антифосфолипидные антитела на основе IgG и IgM, антикардиолипиновые антитела или ложноположительные серологические тесты на сифилис, выявляемые повторно в течение 6 мес];
• положительный тест на антиядерные антитела.

Для установления диагноза СКВ у пациента должно быть не менее четырех критериев.

Поражение кожи наблюдается у 85–90% больных СКВ. Выделяют так называемые люпус-специфические и люпус-неспецифические кожные высыпания.

Люпус-специфические высыпания характеризуются следующими признаками.

• Очаги дискоидной и диссеминированной красной волчанки, которые у 20% больных СКВ появляются в начальном периоде; у 25% — в период развернутой клинической картины болезни. Поражения кожи, характерные для диссеминированной красной волчанки, могут существовать у больного в течение 2–35 лет до развития СКВ.
• Эритема, локализующаяся на лице, в области носа и щек, часто принимающая форму бабочки. Различают сосудистую (стойкую) эритему, центробежную эритему Биетта, эритему типа рожистого воспаления (рис. 12.10, а). Кроме лица, эритема может появляться на других участках тела, особенно в центре груди. Эритема, как правило, сочетается с отеком. Она длится в течение нескольких дней или недель и разрешается без рубцевания. Иногда СКВ проявляется пузырями или сгруппированными пузырьками, расположенными на лице и других открытых участках тела.
• Эритематосквамозные очаги поражения, характерные для подострой кожной формы красной волчанки (рис. 12.10, б), могут локализоваться в области груди, плеч и спины. В начальной стадии заболевания явные атрофии кожи, как при ДКВ, могут не наблюдаться.

К люпус-неспецифическим высыпаниям относятся диффузная нерубцовая алопеция, геморрагический васкулит, околоногтевые эритемы и телеангиэктазии, продольные подногтевые кровоизлияния, ретикулярное ливедо, волчаночный хейлит, трофические язвы голеней. Иногда во фронтальной области головы выявляется укорочение волос («волчаночные волосы»). Этот симптом является результатом выпадения волос и увеличения их ломкости.

Поражение слизистых оболочек наблюдается у 20–30% пациентов с СКВ. Они могут проявляться конъюнктивитом, эписклеритом, изъязвлениями слизистой оболочки носа и влагалища. На слизистой оболочке полости рта могут появляться геморрагии, эрозии и язвы, частым симптомом является гингивит. На твердом нёбе отмечаются эритемы, петехии и изъязвления. Ретикулярное ливедо может быть симптомом СКВ и часто сочетается с антифосфолипидным синдромом.

Общие клинические симптомы. Заболевание часто развивается внезапно, появляется немотивированная утомляемость, нередко рассматриваемая как психоневроз. В связи с асимптомным повышением температуры тела начальные проявления СКВ расценивают как инфекционный процесс. Особенность этой лихорадки — отсутствие эффекта от жаропонижающих средств и антибиотиков. Появляющуюся в процессе лечения сыпь обычно трактуют как медикаментозную аллергию. Важно также иметь в виду возможность развития СКВ у пациентов, страдающих такими заболеваниями, как тромбоцитопеническая пурпура, синдром Шегрена, хронический гепатит, плеврит. Необходимо установить, не принимал ли больной такие препараты, как прокаинамид, пенициллин, сульфаниламиды, оральные контрацептивы, которые могут провоцировать развитие СКВ или быть причиной медикаментозной красной волчанки.

Со стороны внутренних органов прежде всего обращает на себя внимание поражение почек: в моче появляются белок, цилиндры, эритроциты. В отдельных случаях оно может привести к развитию уремии и явиться причиной смерти больного. В периферической крови определяются гипо- и нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, гипокомплементемия. Обычно обнаруживаются антиядерные антитела, антитела к двуспиральной ДНК.