Диагностика СКВ должна быть комплексной с учетом клинических, иммунологических, гистологических и других лабораторных данных. В общем смысле СКВ можно определить как мультисистемную болезнь с наличием антиядерных антител.
СКВ у детей может начинаться в возрасте от 3 до 15 лет, соотношение между мальчиками и девочками составляет 4:1. Высыпания на коже характеризуются типичной эритемой в виде бабочки на лице и фоточувствительностью. Кроме того, могут появляться кореподобная эритема, буллезная, геморрагическая и узловатая сыпь, изъязвления. Поражения кожи сочетаются с общими симптомами СКВ, дети с антифосфолипидным синдромом склонны к развитию тромбозов.
Беременность у пациенток с СКВ может протекать различно: нормально, вызывать ремиссию или обострение. У них также возможны проблемы с зачатием или происходят выкидыши, особенно в случаях наличия антифосфолипидного синдрома. Большой риск гибели плода существует у женщин, которые уже имели мертворождения, антикардиолипиновые или Ro-антитела. У женщин с отсутствием в анамнезе мертворождений и наличием этих антител риск гибели плода или развития у него красной волчанки незначительный. В большинстве случаев сама по себе беременность протекает хорошо, хотя после родов возможны обострения СКВ. Имеются данные об обострении СКВ у беременных, принимающих оральные контрацептивы. Высокая степень возникновения тромбозов отмечается у женщин, имеющих антифосфолипидные антитела и принимающих контрацептивы.
Дифференциальная диагностика. Красную волчанку прежде всего необходимо дифференцировать от заболеваний кожи, клинически проявляющихся стойкими отечными эритемами или бляшками на лице. К ним относятся туберкулезная волчанка, лимфоцитарная инфильтрация, полиморфный фотодерматоз, лимфоцитома, эритематозный пемфигус, розовые угри, периоральный дерматит, себорейный дерматит, руброфития, болезнь Брока, гранулема лица с эозинофилией, саркоидоз.
Полиморфный фотодерматоз. Представляет собой реакцию кожи на УФО. Начинается в весенне-летнее время, встречается только у взрослых людей. Высыпания проявляются через 4–24 ч после инсоляции и разрешаются через несколько дней после ее прекращения. Выделяют четыре типа высыпаний: папулезный, папуловезикулезный, бляшечный и диффузную эритему. Две последние формы требуют дифференциальной диагностики с диссеминированной красной волчанкой. В диагностике следует учитывать характер развития процесса, локализацию очагов только на открытых участках тела, их быстрое разрешение при прекращении инсоляции и результаты прямой РИФ, которая при полиморфном фотодерматозе всегда отрицательная.
Лимфоцитома (син.: псевдолимфома, саркоид Шпиглера–Фендта, доброкачественный лимфаденоз Бефверштедта, кожная лимфоплазия). Заболевание является доброкачественной кожной реакцией. У 2/3 больных лимфоцитома представляется в виде одного плотного узла, локализующегося на лице, реже отмечается несколько или множество сгруппированных очагов поражения. Они представлены узелками цвета нормальной кожи, розовыми или фиолетовыми, асимптомными, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Диагноз устанавливают гистологически. Следует также иметь в виду В-клеточную лимфоцитарую лимфому, которая может характеризоваться появлением синюшных узелков на лице.
Эритематозный (себорейный) пемфигус (син.: синдром Сенира–Ашера). Клиническая картина этого заболевания состоит из симптомов пузырчатки, красной волчанки и себорейного дерматита. Очаги поражения иногда очень похожи на ДКВ, но более экссудативны. Диагноз устанавливают на основании обнаружения пузырей и результатах гистологического исследования пораженной кожи. Эритематозный пемфигус не оставляет рубцовой атрофии.
Розовые угри. Характеризуются появлением вначале нестойкой эритемы в области носа и щек, средней части лба, которая обостряется при эмоциональных стрессах, изменении температуры окружающей среды, приеме горячей пищи, алкоголя и т.п. Постепенно краснота приобретает стойкий характер, становится синюшно-красной, появляются телеангиэктазии. На фоне стойкого покраснения лица появляются небольшие узелки, в центре которых возникают пустулы. Возможно поражение глаз в виде кератита.
Периоральный дерматит. Возникает у людей, длительно смазывающих лицо мазями, содержащими глюкокортикоиды. Проявляется в виде мелких застойных синюшных или буроватых узелков, обычно вокруг рта, глаз, в носо-щечных складках. Постепенно формируется диффузное кирпично-красное изменение кожи лица, возникают телеангиэктазии, атрофия. При отмене глюкокортикоидных мазей отмечается резкое обострение процесса.
Себорейный дерматит. Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен, покрытых жирными гиперкератотическими чешуйками и корками. Локализуется на так называемых себорейных местах: лице, волосистой части головы, срединных отделах спины и груди.
Дерматомикозы (руброфития, трихофития, фавус). Поражение кожи лица, вызванное красным трихофитоном, очень похоже на красную волчанку, чаще всего возникает у людей, страдающих распространенной руброфитией с поражением ладоней и ногтевых пластинок кистей. Клиническая картина характеризуется ярко-красными отечными пятнами с центральным разрешением. Диагноз подтверждается микроскопически.
Гранулема лица с эозинофилей. Проявляется обычно несколькими стойкими бессимптомными мягкими пятнами коричневато-красного цвета с четкими границами. Поверхность пятен гладкая, возможно наличие расширенных устьев волосяных фолликулов. Решающее диагностическое значение имеют результаты гистологического исследования.
Саркоидоз. Дифференциально-диагностические трудности с красной волчанкой могут вызывать мелкоузелковая, диффузно-инфильтративная и крупноузловатая формы саркоидоза. Мелкоузелковая форма характеризуется образованием резко ограниченных, величиной от булавочной головки до горошины плотных, бледно-красных, полушаровидных возвышающихся узелков, возникновению которых иногда предшествуют отечность кожи и зуд. В развитой стадии характерным является обнаружение при диаскопии отчетливых мелких желтоватых или желтовато-бурых точек, имеющих сходство с яблочным желе. Особые дифференциально-диагностические трудности вызывает диффузно-инфильтративная форма саркоидоза (ознобленная волчанка Бенье–Теннессона). Излюбленной локализацией является лицо, в первую очередь нос, щеки, ушные раковины, иногда подбородок и лоб. Реже в процесс вовлекается кожа конечностей и ягодиц. Возникают синевато-красные, темно-синие и даже фиолетовые плотные, плоские или возвышающиеся бляшки, дающие при диаскопии такие же желтоватые точки, как и мелкоузелковый саркоид. Клинический диагноз должен подтверждаться гистологическим исследованием.