Глава 12. Красная волчанка

Дискоидная и диссеминированная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка (син.: кожная красная волчанка, хроническая дискоидная красная волчанка) — хроническое заболевание, поражающее преимущественно кожу лица (чаще всего спинку носа, щеки, нижнюю губу), ушные раковины, наружный слуховой проход, волосистую часть головы, верхнюю часть груди и спины (зона «декольте») и пальцев рук. У некоторых пациентов возникают только периорбитальный отек и стойкая эритема. Разрешение очагов ДКВ приводит к появлению рубцовой атрофии и пигментации кожи. Гистологическая картина кожных изменений при ДКВ характерна. У половины пациентов с ДКВ выявляются гематологические и серологические изменения, свидетельствующие об аутоиммунном патогенезе заболевания. ДКВ наблюдается чаще всего у взрослых молодых людей, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Основными клиническими симптомами ДКВ являются эритема, гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи (рис. 12.5). Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен, которые постепенно увеличиваются и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки (рис. 12.6). На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем — разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь на периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности обнаруживаются шипики (симптом «дамского каблука», рис. 12.7). Поскабливание роговых чешуек затруднено и вызывает болевые ощущения (симптом Бенье–Мещерского).

Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. При локализации на красной кайме губ выявляются слегка инфильтрированные, резко отграниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку образуется серовато-белая каемка. Характерным признаком очагов ДКВ на губах является постепенное распространение пятен и бляшек на кожу лица. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. Иногда бляшки ДКВ на красной кайме губ представлены эрозиями, окруженными узкой полосой эритемы. В редких случаях стойкие высыпания ДКВ на лице могут трансформироваться в агрессивный плоскоклеточный рак. На волосистой части головы ДКВ начинается с эритем или эритематозных бляшек, которые постепенно превращаются в рубцовую атрофию с образованием в центральной части западающих, белых, гладких, лишенных волос пятен (рис. 12.8). Наличие перифолликулярной эритемы и легко удаляемых волос является симптомом активности болезни и позволяет определять эффективность терапии. Очаги рубцовой алопеции могут быть полностью гладкими, или на их поверхности сохраняются расширенные устья волосяных фолликулов. В тяжелых случаях отмечаются субъективные симптомы в виде зуда и напряженности кожи.

Диссеминированная красная волчанка является относительно редким вариантом ДКВ. При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному росту, ни к инфильтрации. Достигнув определенной величины, они останавливаются в росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых вызывает болезненность. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка возникают на ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины. В некоторых случаях отмечается выраженное поражение волосистой части головы с развитием обширной рубцовой алопеции.

Через несколько недель или месяцев начинается разрешение очагов. Оно возникает в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме ДКВ атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна; при ДКВ представляется в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме грубых, несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных обезображивающих рубцов. При диссеминированной красной волчанке чаще выявляются лабораторные изменения в периферической крови: увеличение СОЭ, лейкопения, антиядерные антитела к одноцепочной ДНК.

Течение ДКВ отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии или в их окружности. У 95% пациентов, тем не менее, в течение всей жизни болезнь ограничивается только кожей. Общее состояние больных не нарушено. Основными симптомами, свидетельствующими о наличии системного процесса при ДКВ, являются лихорадка и артралгии, увеличение титра антиядерных антител, наличие антител к двуспиральной ДНК и C1q, лейкопения, гематурия и протеинурия.

Выделяют несколько клинических разновидностей ДКВ.

Ознобленная красная волчанка (chilblain lupus erythematosus, Hutchinson). Хроническая, не склонная к ремиссиям форма красной волчанки, характеризуемая очагами ознобления на носу, щеках, ушных раковинах, кончиках пальцев рук, икрах и пятках стоп, особенно у женщин. Признаки ознобления появляются раньше очагов ДКВ на лице. Иногда выявляются признаки СКВ. Заболевание имеет выраженное клиническое сходство с саркоидозом (ознобленной волчанкой). У пациентов нередко выявляются криоглобулины и антифосфолипидные антитела.

Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка характеризуется гиперкератотическими плотными бляшками, не сопровождающимися субъективными ощущениями, бляшки на лице локализуются преимущественно на красной кайме губ, носу и могут встречаться на волосистой части головы [эта разновидность заболевания очень напоминает фолликулярный красный плоский лихен (рис. 12.9)]. Диагноз устанавливают на основании гистологической картины и прямой РИФ.

Перекрестный синдром красной волчанки и красного плоского лихена (lupus erythematosus — lichen planus overlap syndrome) представляет собой истинное сочетание красной волчанки с красным плоским лихеном, при котором у пациентов имеются симптомы обоих заболеваний одновременно. Клинически высыпания характеризуются большими атрофическими, гипопигментированными пятнами или бляшками красного или розового цвета. Со временем гипопигментация очагов поражения усиливается, на них появляются шелушение и телеангиэктазии. Кожные высыпания обычно локализуются в средней части спины и на разгибательных поверхностях конечностей. Характерным симптомом служит выраженный ладонно-подошвенный кератоз. Атрофия или полное отсутствие ногтей встречаются довольно часто. У некоторых пациентов отмечаются рубцовая алопеция и очаги поражения на слизистой оболочке полости рта. При гистологическом исследовании в одних высыпаниях определяется картина красной волчанки, в других — красного плоского лихена. При прямой РИФ чаще всего выявляются изменения, характерные для красной волчанки.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) — крайне редкая форма красной волчанки, проявляющаяся одним или несколькими плотными, четко ограниченными бессимптомно протекающими узлами, которые чаще всего возникают на лице, голове и руках. Кожа над узлами обычно нормальная, иногда имеются проявления типичной ДКВ. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи. Заболевание чаще всего появляется у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Гистологическая картина достаточно специфична, но требует дифференциальной диагностики с подкожной панникулито-подобной лимфомой (целесообразно использовать иммуногистохимию).