Глава 12. Красная волчанка

Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка характеризуется гиперкератотическими плотными бляшками, не сопровождающимися субъективными ощущениями, бляшки на лице локализуются преимущественно на красной кайме губ, носу и могут встречаться на волосистой части головы [эта разновидность заболевания очень напоминает фолликулярный красный плоский лихен (рис. 12.9)]. Диагноз устанавливают на основании гистологической картины и прямой РИФ.

Перекрестный синдром красной волчанки и красного плоского лихена (lupus erythematosus — lichen planus overlap syndrome) представляет собой истинное сочетание красной волчанки с красным плоским лихеном, при котором у пациентов имеются симптомы обоих заболеваний одновременно. Клинически высыпания характеризуются большими атрофическими, гипопигментированными пятнами или бляшками красного или розового цвета. Со временем гипопигментация очагов поражения усиливается, на них появляются шелушение и телеангиэктазии. Кожные высыпания обычно локализуются в средней части спины и на разгибательных поверхностях конечностей. Характерным симптомом служит выраженный ладонно-подошвенный кератоз. Атрофия или полное отсутствие ногтей встречаются довольно часто. У некоторых пациентов отмечаются рубцовая алопеция и очаги поражения на слизистой оболочке полости рта. При гистологическом исследовании в одних высыпаниях определяется картина красной волчанки, в других — красного плоского лихена. При прямой РИФ чаще всего выявляются изменения, характерные для красной волчанки.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) — крайне редкая форма красной волчанки, проявляющаяся одним или несколькими плотными, четко ограниченными бессимптомно протекающими узлами, которые чаще всего возникают на лице, голове и руках. Кожа над узлами обычно нормальная, иногда имеются проявления типичной ДКВ. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи. Заболевание чаще всего появляется у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Гистологическая картина достаточно специфична, но требует дифференциальной диагностики с подкожной панникулито-подобной лимфомой (целесообразно использовать иммуногистохимию).

Подострая кожная красная волчанка

Описана Sontheimeer и соавт. в 1979 г. под названием subacute cutaneous lupus erythematosus. Полагают, что она отличается как от диссеминированной, так и от СКВ. Чаще всего болеют женщины в возрасте 15–40 лет. Первичным морфологическим элементом подострой кожной красной волчанки (ПККВ) является отечная, слегка шелушащаяся эритема. Постепенно эритема увеличивается, шелушение становится более выраженным и приобретает псориазиформный характер, но остается поверхностным и без гиперкератоза. Очаги поражения сливаются, разрешаясь в центре, приобретают аннулярный вид и неправильную форму, центральная часть которых иногда имеет сероватый оттенок. Возможно возникновение телеангиэктазий и ретикулярного ливедо. По разрешении эритем рубцовой атрофии не остается, возможна длительно существующая депигментация кожи. Поражение кожи носит распространенный характер, локализуется обычно на разгибательных поверхностях верхних конечностей, особенно на плечах, в средней части груди. Лицо и волосистая часть головы поражаются редко. У половины больных на волосистой части головы возникает диффузная нерубцовая алопеция, а у 20% — очаги типичной ДКВ. Очень характерна высокая фоточувствительность. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта. ПККВ нередко сочетается с синдромом Шегрена. У больных ПККВ, как правило, развиваются умеренно выраженные признаки системности: артралгии, субфебрильная лихорадка, слабость. В 20% случаев выявляется лейкопения, в 80% — антиядерные антитела. У 30–40% пациентов выявляются сывороточные антитела к антигену Ro/SS-A. Эти антитела также встречаются примерно у 25–30% пациентов с СКВ. Примерно у 50% пациентов с ПККВ, имеющих антитела к антигену Ro/SS-A, выявляются сывороточные антитела La/SS-B. Сообщалось также о связи ПККВ с HLA-DR3, HLA-DR2. Тяжелые поражения внутренних органов, особенно почек и нервной системы, не характерны для данной формы заболевания. Лекарственные препараты (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, спиронолактон, статины) могут вызвать ПККВ.