только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 15 / 19
Страница 12 / 22

Глава 12. Красная волчанка

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Подострая кожная красная волчанка

Описана Sontheimeer и соавт. в 1979 г. под названием subacute cutaneous lupus erythematosus. Полагают, что она отличается как от диссеминированной, так и от СКВ. Чаще всего болеют женщины в возрасте 15–40 лет. Первичным морфологическим элементом подострой кожной красной волчанки (ПККВ) является отечная, слегка шелушащаяся эритема. Постепенно эритема увеличивается, шелушение становится более выраженным и приобретает псориазиформный характер, но остается поверхностным и без гиперкератоза. Очаги поражения сливаются, разрешаясь в центре, приобретают аннулярный вид и неправильную форму, центральная часть которых иногда имеет сероватый оттенок. Возможно возникновение телеангиэктазий и ретикулярного ливедо. По разрешении эритем рубцовой атрофии не остается, возможна длительно существующая депигментация кожи. Поражение кожи носит распространенный характер, локализуется обычно на разгибательных поверхностях верхних конечностей, особенно на плечах, в средней части груди. Лицо и волосистая часть головы поражаются редко. У половины больных на волосистой части головы возникает диффузная нерубцовая алопеция, а у 20% — очаги типичной ДКВ. Очень характерна высокая фоточувствительность. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта. ПККВ нередко сочетается с синдромом Шегрена. У больных ПККВ, как правило, развиваются умеренно выраженные признаки системности: артралгии, субфебрильная лихорадка, слабость. В 20% случаев выявляется лейкопения, в 80% — антиядерные антитела. У 30–40% пациентов выявляются сывороточные антитела к антигену Ro/SS-A. Эти антитела также встречаются примерно у 25–30% пациентов с СКВ. Примерно у 50% пациентов с ПККВ, имеющих антитела к антигену Ro/SS-A, выявляются сывороточные антитела La/SS-B. Сообщалось также о связи ПККВ с HLA-DR3, HLA-DR2. Тяжелые поражения внутренних органов, особенно почек и нервной системы, не характерны для данной формы заболевания. Лекарственные препараты (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, спиронолактон, статины) могут вызвать ПККВ.

Красная волчанка новорожденных

Большинство новорожденных с неонатальной красной волчанкой — девочки, рожденные от матерей, имеющих Ro/SS-A-антитела. У этих детей заболевание на лице проявляется выраженной периокулярной эритемой («глаза енота»). Кожная сыпь в виде аннулярных эритематозных пятен и бляшек часто появляется на голове. У некоторых пациентов на конечностях отмечаются телеангиэктазии и папулезный муциноз, на закрытых от инсоляции участках тела, например в печеночной зоне, — телеангиэктазии и ангиомы. В течение 6 мес кожные высыпания постепенно исчезают, оставляя поверхностную атрофию. Нарушения пигментации и стойкие телеангиэктазии могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Половина матерей к моменту рождения детей остаются здоровыми, но у многих постепенно могут возникать артралгии, другие умеренные признаки системного поражения. У детей в последующем имеется также риск возникновения заболеваний сердца, печени и тромбоцитопении. Приблизительно у 25% женщин существует риск рождения второго ребенка с неонатальной красной волчанкой.