Глава 12. Красная волчанка

Туберкулезная (вульгарная) волчанка

Туберкулезная (вульгарная) волчанка (lupus vulgaris) представляет собой хроническую, медленно прогрессирующую клиническую форму вторичного туберкулеза кожи, развивающуюся у людей с нормальной или повышенной иммунной реактивностью. Туберкулезная волчанка является наиболее частой клинической формой туберкулеза кожи. Установлено, что в мире ежегодно регистрируется около 50 тыс. новых случаев заболевания вульгарной волчанкой. Основным возбудителем в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые реакции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.

Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже — путем экзогенной инокуляции микобактерий. Источником распространения M. tuberculosis в кожу чаще всего являются туберкулез костей, суставов или лимфатических узлов. Иногда источник развития волчанки остается невыясненным. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать. Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки. Иногда причиной реактивации заболевания является повторное экзогенное заражение или вакцинация БЦЖ.

Клиническая картина. Вульгарная волчанка, как правило, возникает в виде локализованного очага на здоровой коже, реже — в местах первичной инокуляции возбудителя, на рубцах скрофулодермы или вакцинирования БЦЖ. В Европе у 80% пациентов основным местом локализации туберкулезной волчанки являются лицо, шея и голова, в особенности область вокруг носа. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое («ржавое») пятно, так называемый симптом «яблочного желе» (рис. 12.11). Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причинами этого так называемого симптома зонда (проваливания зонда по Поспелову, рис. 12.12) являются резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Особенностью заболевания является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии.

Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.

Плоская волчанка (lupus vulgaris planus) — наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризуемая появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Плоская волчанка поражает ­преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы (рис. 12.13), реже — ягодицы, верхние и нижние конечности.

Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими гемангиому. Пятна медленно увеличиваются периферическим ростом, при диаскопии дают симптом «яблочного желе» в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

Псориазиформная волчанка (lupus vulgaris psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с псориазом.

Веррукозная волчанка (lupus vulgaris verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

Язвенная форма (lupus vulgaris ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, ­покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

Мутилирующая волчанка (lupus vulgaris mutilans) возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

Опухолевидная волчанка (lupus vulgaris tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Сухой ринит — ранний симптом. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и на слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного. В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки. Процесс может осложняться стенозом гортани и рубцовой деформацией мягкого нёба.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать от бугоркового сифилида, саркоидоза, лепры и туберкулоидного лейшманиоза.

Гистопатология. Типичным гистологическим признаком вульгарной волчанки является наличие туберкулезного или туберкулоидного инфильтрата, состоящего из эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова–Лангханса, встречаются также гигантские клетки инородных тел (рис. 12.14). Туберкулезные или туберкулоидные инфильтраты окружены зоной мононуклеарных клеток, которые в непосредственной близости к этим инфильтратам представлены моноцитами, а по периферии — лимфоцитами. В некоторых случаях диффузный инфильтрат почти сплошь состоит из мононуклеарных клеток; небольшие скопления эпителиоидных клеток и единичные гигантские клетки встречаются изредка. Такая гистологическая картина имеется при более остром течении волчаночного процесса или при изъязвлении очагов поражения. Казеозный некроз инфильтратов наблюдается крайне редко. Туберкулезные и туберкулоидные инфильтраты при волчанке наиболее выражены в верхней части дермы, хотя иногда могут распространяться вглубь, вплоть до подкожной жировой ткани. Коллагеновые и эластические волокна, а также придатки кожи в зоне инфильтрата разрушены. В местах разрешения процесса отмечается выраженный фиброз. В эпидермисе почти постоянно отмечаются вторичные изменения. Он может быть атрофичным, разрушенным или гиперплазированным с явлениями акантоза, гиперкератоза и папилломатоза. В случаях изъязвления очагов поражения по краям язвы возможно возникновение псевдокарциноматозной гиперплазии или плоскоклеточного рака. Микобактерии туберкулеза в гистологических препаратах обнаруживаются редко и в очень малом количестве.