Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Патогенетическая терапия зарегистрированным препаратом ивакафтор+лумакафтор
Показания для применения
Рекомендуется применение комбинации ивакафтор+лумакафтор (ивакафтор (потенциатор белка CFTR) + лумакафтор (корректор белка CFTR)) у пациентов с муковисцидозом гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR с целью патогенетического лечения, повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз, повышения лёгочной функции, снижения частоты лёгочных обострений и замедления прогрессирования заболевания [21,23,24]
(УУР – A, УДД – 1)
Комментарии: Комбинация ивакафтор+лумакафтор показана для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте 1 года и старше (в РФ, согласно официальной инструкции, препарат разрешен с 2 лет), гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR (эффективность и безопасность комбинации ивакафтор+лумакафтор установлена только у пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR). При отсутствии данных о гетерозиготном носительстве мутации F508del у родителей, рекомендуется дополнительное обследование [8].
Противопоказания
- Повышенная чувствительность к действующим веществам или к любому компоненту препарата;
- Детский возраст до 2 лет для лекарственной формы в гранулах;
- Детский возраст до 6 лет для лекарственной формы в таблетках;
- Прием сильных индукторов изофермента цитохрома Р450 3A4 (CYP3A4).