7. Методы подбора патогенетической терапии

Нежелательные побочные реакции

1. Серьезные нежелательные явления
   • При применении ивакафтора возможно повышение активности трансаминаз (АЛТ, АСТ): уровень активности трансаминаз должен быть оценен до начала приема ивакафтора и контролироваться каждые 3 месяца в течение первого года лечения, а затем ежегодно. У пациентов с повышенным уровнем трансаминаз в анамнезе необходим более частый мониторинг функции печени. Пациенты, у которых в ходе лечения отмечено повышение уровня трансаминаз, должны тщательно контролироваться пока аномалия не будет устранена. Прием должен быть прерван у больных с показателями АЛТ или АСТ в 5 раз превышающими верхний предел нормы. После разрешения НПР в виде повышения уровня трансаминаз следует рассмотреть преимущества и риски возобновления приема
   • Катаракта: у педиатрических пациентов, получавших ивакафтор, были зарегистрированы неврожденные помутнения хрусталика/катаракта. Рекомендуется осмотр офтальмологом до начала терапии ивакафтором и последующие осмотры педиатрических пациентов 1 раз в 6/12 мес.
2. Наиболее распространенные побочные действия ивакафтора, наблюдающиеся у ≥8% пациентов с муковисцидозом
   • Головная боль
   • Инфекция верхних дыхательных путей (простуда), включая боль в горле, заложенность носа или придаточных пазух носа, насморк
   • Боли в животе
   • Диарея
   • Сыпь
   • Тошнота
   • Головокружение