7. Методы подбора патогенетической терапии

Нежелательные побочные реакции

НПР представлены в таблице 4.

Серьезные нежелательные явления
1. Гепатобилиарные нарушения, например, повышение активности «печеночных» трансаминаз (ферментов печени), холестатический гепатит и печеночная энцефалопатия.
2. Катаракта – у пациентов детского возраста, получавших монотерапию ивакафтором или комбинацию ивакафтор+лумакафтор, сообщалось о случаях приобретенного помутнения хрусталика без влияния на зрение. Несмотря на то, что в некоторых случаях присутствовали другие факторы риска (такие как применение кортикостероидов и облучение), возможный риск развития катаракты, связанный с применением ивакафтора, не может быть исключен. Всем детям, начинающим терапию комбинацией ивакафтор+лумакафтор, рекомендуется предварительный и периодический офтальмологический осмотр в плановом режиме.
Прочие нежелательные побочные реакции

Наиболее частыми НПР, которые встречались в III фазе клинических исследований, были одышка (14,0% по сравнению с 7,8% в группе плацебо), диарея (11,0% по сравнению с 8,4% в группе плацебо) и тошнота (10,2% по сравнению с 7,6% в группе плацебо).

Побочные реакции классифицируются по частотной классификации MedDRA: очень часто (≥ 1/10); часто (от ≥ 1/100 до <1/10); нечасто (от ≥ 1/1000 до <1/100); редко (от ≥ 1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10 000); частота неизвестна (частота не может быть оценена с использованием имеющихся данных) (таблица 4).

Таблица 4. Перечень нежелательных побочных реакций при применении ивакафтор+лумакафтор

Системно-органный класс	Частота	Побочные реакции
Инфекции и инвазии	Часто	Инфекции верхних дыхательных путей, ринит
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы	Нечасто	Артериальная гипертензия
Нарушения со стороны нервной системы	очень часто	Головная боль
	Нечасто	Печеночная энцефалопатия¹
Нарушение со стороны дыхательной системы, грудной клетки и средостения	очень часто	Заложенность носа, одышка, влажный кашель, увеличение количества мокроты
	Часто	Нарушение дыхания, боль в ротоглотке, ринорея, бронхоспазм
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта	очень часто	Диарея, тошнота, боль в верхней части живота
	Часто	Метеоризм, рвота
Нарушения со стороны печени и желчевыводящих путей	Часто	Повышение активности «печеночных» трансаминаз
	Нечасто	Холестатический гепатит²
Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей	Часто	Кожная сыпь
Нарушения со стороны репродуктивной системы и молочных желёз	Часто	Нерегулярные дисменорея, метроррагия	менструации,
	Нечасто	Меноррагия, аменорея, полименорея, олигоменорея
Лабораторные исследования	Часто	Повышение креатинфосфокиназы	активности
	Нечасто	Повышенное артериальное давление