7. Методы подбора патогенетической терапии

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

С осторожностью

тяжелая почечная недостаточность клиренс креатинина (КК) ≤ 30 мл/мин или терминальная стадия заболевания почек;
прогрессирующие заболевания печени;
тяжелая печеночная недостаточность (класс С по классификации Чайлд-Пью, 10-15 баллов);
период грудного вскармливания;
беременность;
пациенты с муковисцидозом, гетерозиготные по мутации F508del в гене CFTR;
пациенты с муковисцидозом, имеющие мутации класса III в гене CFTR.

В случаях выраженной бронхиальной обструкции (ОФВ₁ менее 40% должн.) рекомендуется в течение первых 1 – 2 недель назначать половинную дозу препарата. Отмечено, что в этом случае имеет место уменьшение числа НПР или сокращение их длительности [25].

Формы выпуска и дозирование

Формы выпуска:

Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 94 мг/ 75 мг
Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 125мг/100мг
Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 188мг/150мг
Таблетки ивакафтор+лумакафтор 125мг/100мг
Таблетки ивакафтор+лумакафтор 125мг/200мг

Дозировки препарата в зависимости от возраста и веса представлены в таблице 2

Таблица 2. Рекомендуемая дозировка препарата ивакафтор+лумакафтор пациентов в возрасте 1 года и старше.

*Возраст*	*Доза*	*Общая суточная доза*
детский возраст 1-2 года и масса тела от 7 до 9 кг	одно саше ивакафтор 94 мг/лумакафтор 75 мг каждые 12 часов	ивакафтор 188 мг/лумакафтор 150 мг
детский возраст 1-2 года и масса тела от 9 до 14 кг	одно саше ивакафтор 125 мг/лумакафтор 100 мг каждые 12 часов	ивакафтор 250 мг/лумакафтор 200 мг
детский возраст 2-5 лет и масса тела менее 14 кг		ивакафтор 250 мг/лумакафтор 200 мг
детский возраст 2-5 лет и масса тела 14 кг и более	одно саше ивакафтор 188 мг/лумакафтор 150 мг каждые 12 часов	ивакафтор 376 мг/лумакафтор 300 мг
детский возраст 6-11 лет	2 таблетки ивакафтор 125мг/ лумакафтор 100 мг каждые 12 ч	ивакафтор 500 мг/лумакафтор 400 мг
детский возраст с 12 лет и старше, а также взрослые пациенты	2 таблетки ивакафтор 125 мг/лумакафтор 200 мг каждые 12 ч	ивакафтор 500 мг/лумакафтор 800 мг