Общие рекомендации
Перед началом приема препарата в случае, если генотип пациента неизвестен, следует подтвердить наличие мутации F508del на обоих аллелях гена CFTR надежным и проверенным методом генотипирования.
Таблетки для детей от 6 до 12 лет содержат 125 мг ивакафтора и 100 мг лумакафтора, принимаются по 2 таблетки 2 раза в день, таблетки для детей старше 12 лет и взрослых содержат 125 мг ивакафтора и 200 мг лумакафтора, принимаются по 2 таблетки 2 раза в день. Таблетки упакованы в коробки.
Каждая коробка содержит 4 отдельных блистера. В каждом блистере содержится 28 таблеток — 14 утренних и 14 вечерних доз. Общее количество блистеров рассчитано на 28 дней. Общее количество таблеток в упаковке 112.
Принимаются внутрь, целиком, не разжевывая, не раскусывая и не растворяя таблетки. Начало приема препарата возможно в любой день недели.
Необходимо употреблять жиросодержащую пищу непосредственно перед или сразу после приема препарата. Пища, рекомендованная при муковисцидозе, а также в соответствии со стандартами здорового питания в целом, содержит достаточное количество жира.
Примерами блюд жиросодержащей пищи являются блюда, приготовленные с использованием сливочного или оливкового масла, яйца, сыры, орехи, цельное молоко или мясо.
Гранулы для детей от 2 до 5 лет содержат
ивакафтор 125 мг/ лумакафтор 100 мг для детей весом менее 14 кг,
ивакафтор 188 мг/ лумакафтор 150 мг для детей более 14 кг
Препарат предназначен для приема внутрь.
Гранулы для детей от 1 до 2 лет содержат
ивакафтор 94 мг/ лумакафтор 75 мг для детей весом от 7 до 9 кг,
ивакафтор 125 мг/ лумакафтор 100 мг для детей от 9 до 14 кг
Препарат предназначен для приема внутрь.
Все содержимое каждого саше с гранулами следует смешать с одной чайной ложкой (5 мл) соответствующей возрасту мягкой пищи или жидкости, и всю смесь следует принять внутрь. Начало приема препарата возможно в любой день недели.
Необходимо употреблять жиросодержащую пишу непосредственно перед или сразу после приема препарата.
Некоторые примеры мягкой пищи включают пюре из фруктов, ароматизированный йогурт или пудинг, а также молоко или сок. Пища должна быть комнатной температуры или холоднее. Каждое саше предназначено только для однократного применения. Было показано, что после смешивания препарат стабилен в течение одного часа, поэтому его следует принимать в течение этого периода.
Каждая коробка гранул ивакафтор+лумакафтор для перорального применения содержит 4 упаковки по 14 доз в каждой. Одна упаковка рассчитана на неделю приема препарата дважды в день. Общее количество пакетов с разовой дозой в одной коробке 56 пакетов, рассчитано на 28 дней.
Прием каждые 12 часов помогает поддерживать достаточное количество лекарств в организме.
Если пропущена доза приема ивакафтора+лумакафтора и прошло менее 6 часов от срока приема – следует принять пропущенную дозу. Если пропущено время приема и прошло более 6 часов, то следующая доза принимается в стандартной дозировке в обычное время. Прием двойной дозы недопустим.