Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Форма выпуска и дозирование
Форма выпуска
- таблетки
- тезакафтор/ивакафтор (50 мг/75 мг) + ивакафтор 75 мг;
- тезакафтор/ивакафтор (100 мг/150 мг) + ивакафтор 150 мг
Дозировки препарата в зависимости от возраста и веса представлены в таблице 6
Таблица 6. Рекомендуемая дозировка тезакафтор /ивакафтор+ивакафтор для пациентов в возрасте 6 лет и старше
| возраст | Утро (одна таблетка) | Вечер (одна таблетка) |
| от 6 до 12 лет с массой тела <30 кг | тезакафтор 50 мг/ивакафтор 75 мг | ивакафтор 75 мг |
| от 6 до 12 лет с массой тела ≥30 кг | тезакафтор 100 мг/ивакафтор 150 мг | ивакафтор 150 мг |
| ≥12 лет | тезакафтор 100 мг/ивакафтор 150 | ивакафтор 150 мг |
Сравнительную характеристику препаратов, содержащих тезакафтор и ивакафтор см. Приложение 5, таблица 3
Препарат всегда следует принимать с жиросодержащей пищей для обеспечения адекватной абсорбции. Примерами блюд или закусок, содержащих жир, являются блюда, приготовленные с добавлением масла, или содержащие яйца, сыры, орехи, цельное молоко или мясо.
Во время лечения препаратом тезакафтор/ивакафтор следует избегать приема пищи или напитков, содержащих грейпфрут.
Взаимодействие с другими лекарственными препаратами
Препарат не назначается при приеме препаратов – мощных индукторов изофермента цитохрома Р450 3A4 (CYP3A4), так как снижается экспозиция ивакафтора и его терапевтический эффект
К ним относятся
- Противомикробные препараты: рифампин или рифабутин
- Противосудорожные препараты, такие как фенобарбитал, карбамазепин или фенитоин
- Зверобой продырявленный (Hypericum perforatum)
Потребуется коррекция дозы для получения эффекта - при применении следующих препаратов - ингибиторов CYP3A
- Противогрибковые препараты, такие как кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол, флуконазол
- Противомикробные препараты, такие как телитромицин, кларитромицин, эритромицин
При одновременном применении с умеренными ингибиторами CYP3A (например, флуконазолом, эритромицином, верапамилом) или сильными ингибиторами CYP3A (например, кетоконазолом, итраконазолом, позаконазолом, вориконазолом, телитромицином и кларитромицином) дозу следует уменьшить в соответствии с таблицей 7.
Таблица 7. Коррекция дозы тезакафтор+ивакафтор при сочетанном назначении с ингибиторами CYP3A
| Рекомендации по дозировке для одновременного применения с умеренными или сильными ингибиторами CYP3A |
| | Умеренные ингибиторы CYP3A | Сильные ингибиторы CYP3A |
| 6-12 лет <30 кг | Чередовать каждое утро: Без вечерней дозы. | Одна утренняя таблетка тезакафтор 50 мг/ивакафтор 75 мг два раза в неделю с интервалом примерно 3-4 дня. Без вечерней дозы. |
| 6-12 лет ≥30 кг и ≥ 12 лет | Чередовать каждое утро: - одна таблетка тезакафтор 100 мг/ивакафтор 150 мг один раз в день в первый день;
- одна таблетка ивакафтора 150 мг на следующий день.
Без вечерней дозы. | Одна утренняя таблетка тезакафтор 100 мг/ивакафтор 150 мг два раза в неделю с интервалом примерно 3-4 дня. Без вечерней дозы. |
| | | |