Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Эффективность применения препарата тезакафтор/ивакафтор + ивакафтор
следует оценивать через 3-6 месяцев (оцениваются результаты потовой пробы, показателей ФВД, ИМТ, количества обострений и числа дней внутривенной терапии) (Приложение 7)
Мероприятия при отсутствии эффекта
через 3-6 месяцев терапии препаратом тезакафтор/ивакафтор + ивакафтор необходимо: дополнительное обследование на носительство комплексных аллелей - секвенирование всего гена CFTR для выявления носительства комплексных аллей, которые могут обуславливать устойчивость к таргетной терапии (в тех случаях, когда секвенирование не было выполнено перед началом терапии). При этом минимальным необходимым объемом исследования в данном случае будет анализ варианта L467F (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)), доказано приводящего к резистентности к терапии [11].