7. Методы подбора патогенетической терапии

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

С осторожностью

тяжелая почечная недостаточность клиренс креатинина (КК) ≤ 30 мл/мин или терминальная стадия заболевания почек;
прогрессирующие заболевания печени;
тяжелая печеночная недостаточность (класс С по классификации Чайлд-Пью, 10-15 баллов);
период грудного вскармливания;
беременность;
В случаях выраженной бронхиальной обструкции (ОФВ₁ менее 40%должн.) рекомендуется в течение первых 1 – 2 недель назначать половинную дозу препарата. Отмечено, что в этом случае имеет место уменьшение числа нежелательных побочных реакций (НПР) или сокращение их длительности [25].
Прием ивакафтора может вызвать головокружение. Требуется осторожность при вождении машины, использовании различных механизмов, инструментов.
Потребуется коррекция дозы для получения эффекта - при применении следующих препаратов - ингибиторов CYP3A (см. раздел «Взаимодействие с другими препаратами»)

Форма выпуска и дозирование

Форма выпуска

Саше с гранулами элексакафтор 80 мг/тезакафтор 40 мг/ивакафтор 60 мг+ ивакафтор 59,5 мг

Таблетки

Элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор (50мг/25 мг/37,5 мг) + ивакафтор 75 мг;

Элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор (100мг/50мг/75мг) + ивакафтор 150 мг

Дозировки препарата в зависимости от возраста и веса представлены в таблице 8

Таблица 8. Рекомендованная доза элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор+ивакафтор для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше

Возраст	Утренняя доза	Вечерняя доза
От 2до 5 лет , при массе менее 14 кг	Один пакетик, содержащий элексакафтор 80 мг/тезакафтор 40 мг/ивакафтор 60 мг пероральные гранулы.	Один пакетик, содержащий ивакафтор 59,5 мг пероральных гранул
От 2до 5 лет , при массе 14 кг и более	Один пакетик, содержащий элексакафтор 100 мг/тезакафтор 50 мг/ивакафтор 75 мг пероральные гранулы.	Один пакетик, содержащий ивакафтор 75 мг пероральных гранул
От 6 до 12 лет и при массе тела менее 30 кг	Две таблетки, каждая из которых содержит 50 мг элексакафтора/25 мг тезакафтора/37,5 мг ивакафтора	Одна таблетка, содержащая 75 мг ивакафтора
От 6 до 12 лет и при массе тела более 30 кг	Две таблетки, каждая из которых содержит 100 мг элексакафтора/50 мг тезакафтора/75 мг ивакафтора	Одна таблетка, содержащая 150 мг ивакафтора
12 лет и старше	Две таблетки, каждая из которых содержит 100 мг элексакафтора/50 мг тезакафтора/75 мг ивакафтора	Одна таблетка, содержащая 150 мг ивакафтора

Сравнительная характеристика таргетных препаратов по торговым наименованиям Трикафта и Кафтрио представлена в Приложение 5, таблица 4.

В случаях сниженной легочной функции (менее ОФВ₁ 40%) следует в первые дни начать с половинной дозы для оценки переносимости.

Рекомендуется прием во время еды, содержащей жирную пищу.

Прием элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор+ивакафтор каждые 12 часов помогает поддерживать достаточное количество препарата в организме.

Если пропущена доза приема препарата и прошло менее 6 часов от срока приема – следует принять пропущенную дозу. Если пропущено время приема и прошло более 6 часов, то следующая доза принимается в стандартной дозировке в обычное время. Прием двойной дозы недопустим.