1.6.4. Клиническая картина лобно-височной деменции
Чаще всего болезнь дебютирует в возрасте 50–60 лет, хотя описаны случаи проявления заболевания в 20–40 лет и в пожилом возрасте. Клиническая картина вариабельна и зависит от формы ЛВД.
Поведенческая форма ЛВД
Кардинальным признаком повЛВД являются прогрессирующие нарушения поведения и когнитивных функций. Ядро клинической картины составляют расторможенность в виде социально неуместных поступков, утрата манер или внешнего приличия, совершения импульсивных, необдуманных или непредусмотрительных поступков. Отмечаются волевые нарушения в виде раннего присоединения апатии или инертности. Характерным признаком является утрата социальных навыков, связанных с нарушением способности к симпатии и эмпатии в виде низкой отзывчивости на чувства и потребности других людей, сужение социальных интересов. Рано в клинической картине заболевания могут возникать признаки персеверативного, стереотипного, компульсивного или ритуального поведения, как простого, так и сложного характера. Частым признаком является гипероральность и сопутствующие изменения пищевого поведения с появлением нетипичных ранее для пациента пищевых пристрастий, переедания, повышенной тяги к алкоголю и курению, употребление в пищу несъедобных предметов. В нейропсихологическом профиле имеются признаки дефектности управляющих функций при относительной сохранности эпизодической памяти и зрительно-пространственных функций [63] (см. Приложение А3, «Критерии установления диагноза лобно-височной деменции»).
У больных с ЛВД могут также выявляются двигательные нарушения: синдром паркинсонизма (иногда в форме ПНП или КБС; как правило, на фоне тау-патии), реже — в форме БДН (в 10% случаев ЛВД), что морфологически обычно связано с отложением белка TDP-43.
Речевые формы ЛВД (первичные прогрессирующие афазии)
Для ППА ведущим клиническим признаком является выраженный дефект речи, оказывающий значимое влияние на повседневную активность пациента и доминирующий в клинической картине на ранних стадиях заболевания в отсутствии существенных поведенческих нарушений. Клинические особенности афазии определяются подтипом ППА и не должны быть связаны с другим заболеванием или возможным приемом лекарственных препаратов.
К клиническим вариантам ППА относятся аграмматическая, логопеническая формы и семантическая деменция.
Аграмматическая форма ППА характеризуется снижением темпа и скорости речи, частыми запинками, наличием аграмматизмов, как в устной, так и письменной речи, нарушением чтения и повторения слов, парафазиями с заменами близких по звучанию и построению слов («ложка»–«ломка» и т.д.). Происходит уменьшение количества определяющих слов (прилагательных, наречий), речь становится значительно замедленной, монотонной, неэмоциональной, похожей на «телеграфный стиль» с ограниченным набором слов. Часто выявляется оролингвальная апраксия (невозможность поцокать, посвистеть, облизать губы языком). Понимание слов, значений предметов длительно остается сохранным. На завершающем этапе заболевания формируется мутизм. При аграмматической ППА также могут наблюдаться нарушения поведения. Характерно сочетание с двигательными расстройствами (синдром паркинсонизма, ПНП и КБС).
Логопеническая форма ППА характеризуется нарушением называния (аномией) и трудностями повторения отдельных слов и фраз при относительной сохранности беглости речи и понимания. Чаще логППА служит проявлением атипичной формы болезни Альцгеймера, а как форма ЛВД встречается реже (не более 20% случаев). Нарушение поведения и двигательные симптомы типичны.
Семантическая деменция характеризуется нарушением понимания слов, значения объектов и предметов. Часто происходит замена слов из единой семантической категории (парафазии): «телевизор – холодильник», «сын – внук» и т.д. Пациент не понимает принадлежность слов к определенной семантической категории, например, не может обозначить общее между «фиалкой» и «гладиолусом» или назвать различие между «волком» и «собакой». При этом речь остается относительно модулированной с сохранностью беглости и темпа речи, интонации. Отмечается снижение в наборе слов с использованием более общих понятий (например, «они», «вещи», «эти»). При семантической деменции часто выявляются поведенческие нарушения, сходные с повЛВД: импульсивность, склонность к ритуальному поведению, часто скупость. Двигательные нарушения редки.