только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 54 / 81

Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста

2.5.2. Болезнь Альцгеймера

Учитывая отсутствие типичных соматических, неврологических признаков, а также отчетливых нейровизуализационных изменений на ранних стадиях заболевания, именно нейропсихологическое обследование играет ведущую роль в постановке данного диагноза. При подозрении на БА в зависимости от условий организации приема и временных рамок может быть выполнен скрининг БА с применением Краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE, Приложение Г1) или развернутое (расширенное) нейропсихологическое обследование.

Для скринингового обследования пациентов с подозрением на БА и явными признаками когнитивного снижения рекомендуется использование краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE) [269–272].

Комментарий: Несмотря на высокие чувствительность и специфичность данной шкалы для диагностики деменции альцгеймеровского типа, ее данных недостаточно для постановки нозологического диагноза (в том числе для диагностики деменции, что в обязательном порядке требует учета объективных признаков нарушений функционального статуса в различных видах активности — профессиональной, социальной, бытовой).

При подозрении на БА у пациентов с недементными КР рекомендуется проведение расширенного нейропсихологического обследования [273].

Комментарий: Расширенное нейропсихологическое исследование позволяет оценить структуру и степень когнитивного дефекта, вычленить типичные (или нетипичные) для БА признаки. На додементной стадии предположить БА можно по характерным изменениям речевой и мнестической функций. Типичные для БА изменения в различных когнитивных сферах, определяемые при расширенном нейропсихологическом обследовании на разных стадиях заболевания, суммированы в табл. 10.

Таблица 10. Типичные нейропсихологические изменения при болезни Альцгеймера

 

Когнитивная сфера
Основные изменения при болезни Альцгеймера
Память
Нарушения памяти являются облигатным и наиболее характерным ранним признаком типичной сенильной формы БА. Отличительной чертой является избирательное нарушение эпизодической памяти, прогрессирующее по закону Рибо: у пациентов, прежде всего, страдает память на недавние события, в то время как память об отдаленных событиях может временно оставаться относительно сохранной. При обследовании определяются трудности как при воспроизведении (особенно отсроченном), так и при узнавании ранее предъявленного материала, что отражает дефект запечатления, консолидации и извлечения информации. Применение опосредующих приемов запоминания, в частности семантическое кодирование, существенно не улучшает запоминание, преобладают ложные узнавания или случайно названные предъявленные для запоминания слова («феномен привнесения новых слов»). Указанные черты мнестического дефекта можно верифицировать в тестах и пробах с контролируемым заучиваением списка слов или изображений (например, при помощи теста 5 слов (Приложение Г8), теста свободного и ассоциированного селективного распознавания (Приложение Г7), кроме того, пробы с заучиванием списка слов входят в стандартные шкалы — MMSE (Приложение Г1), МоСА-тест (Приложение Г2), ACE-R (Приложение Г3), 3-КТ (Приложение Г15) и др.)
Речь
В типичных случаях нарушения речи присоединяются к уже имеющимся нарушениям памяти, однако при атипичной картине БА могут быть ранним и ведущим признаком заболевания.
Для речевых нарушений характерно постепенное нарастание от легкой амнестической афазии, проявляющейся преимущественно трудностями при подборе слов и назывании (аномия), до грубого снижения речевой активности с развитием мутизма, тотальной афазии. Может страдать понимание сложных грамматических конструкций (семантическая афазия), в дальнейшем развивается отчуждение смысла слов и нарушение понимания обращенной речи. Также наблюдается постепенное обеднение собственной речи, появление речевых стереотипий («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах БА представляют собой единственную форму речевой продукции. Снижение речевой активности, выявляемое при обследовании, особенно заметно при назывании слов, относящихся к различным семантическим категориям, например, «мебель», «животные», в то время как называние фонетически опосредованных слов (слова, начинающиеся на определенную букву) страдает в меньшей степени. «Забытые» слова в разговоре подменяются близкими по смыслу (вербальные парафазии), что порою делает речь вычурной и своеобразной. Повторение сохранно. Нарушается способность читать многоразрядные числа и в целом переводить цифровые символы в вербальные. Характерно достаточно раннее ослабление способности к чтению и письму [274–275].
Исследование речевой активности при подозрении на БА осуществляется при помощи методики «вербальных ассоциаций» (Приложение Г9), номинативная функция речи оценивается в пробах с называнием предметов или изображений (например, в Бостонском тесте называния, Приложение 11). Кроме того, обязательно оценивается письменная речь — пациента просят написать предложение. Если пациент не способен справиться с заданием самостоятельно — его просят написать небольшой отрывок текста под диктовку, в тяжелых случаях проверяют способность к написанию своих имени и фамилии
Гнозис
Типичны нарушения оптико-пространственного гнозиса. В случаях пресенильной формы они могут быть первыми проявлениями заболевания. Изменения зрительно-пространственного гнозиса по доминантному типу (при преобладающем вовлечении теменно-затылочной области левого полушария — у правшей) выражаются в утрате способности ориентироваться во времени по часам или в географических картах. Трудности ориентации сначала в малознакомой, а в дальнейшем и в знакомой местности (из-за чего больной может не найти дорогу домой и заблудиться), говорят о нарушениях зрительно-пространственного гнозиса по субдоминантному типу и неполноценности функционирования теменно-затылочной области правого полушария.
В дальнейшем присоединяются расстройства зрительного гнозиса в виде нарушения узнавания реалистических, перечеркнутых и наложенных предметных изображений (фигуры Поппельрейтера). Нередко обнаруживается пальцевая агнозия, когда пациент неспособен показать заданный палец по образцу. Неспособность показать заданный палец по названию может свидетельствовать о наличии пальцевой амнестической афазии (непонимании названий пальцев при понимании названий предметов и других частей тела).
Постепенно больные перестают узнавать своих близких, поначалу на фотографиях, а затем в реальности, что говорит о лицевой агнозии (прозопагнозии, связанной с дисфункцией теменно-затылочной доли правого полушария).
Для оценки зрительного гнозиса наиболее удобен Бостонский тест называния (Приложение Г11). При сохранном гнозисе больной способен описать назначение изображенного предмета даже при наличии аномии. В зависимости от выраженности агнозии могут быть в различной степени эффективны семантические подсказки. Кроме того, зрительный гнозис в той или иной мере оценивается в МоСА-тесте (Приложение Г2) и Адденбрукской шкале (Приложение Г3)
Праксис
Характерна конструктивная апраксия, при которой нарушается способность рисовать и копировать изображения, например, в пробе с рисованием куба, при перерисовывании пересекающихся пятиугольников (задание в составе шкалы MMSE, Приложение Г1). Как правило, нарушения праксиса появляются на развернутых стадиях типичной БА, однако могут быть ведущими и ранними проявлениями в составе апракто-агностического комплекса нарушений при атипичной БА (например, у больных с задней корковой атрофией, при бипариетальном варианте БА).
По мере прогрессирования заболевания у части больных формируются нарушения целенаправленной деятельности (идеаторного праксиса), заключающиеся, например, в трудностях выбора и надевания одежды и нарушениях идеомоторного праксиса, проявляющихся трудностями при выполнении повседневных дел, совершении гигиенических процедур (чистка зубов, бритье). На поздних стадиях характерно появление двигательных стереотипий.
Для оценки различных компонентов праксиса информативен тест рисования часов (Приложение Г6), пробы с повторением за врачем жестов, пальцевых поз или выполнением действий с воображаемыми предметами
Внимание
При типичной БА нарушение внимания на ранних этапах не характерны. По мере прогрессирования заболевания на стадии деменции возможно нарушение произвольного внимания, сужение объема и снижение концентрации внимания, замедление скорости психических процессов.
Оценку разных параметров внимания позволяют оценить следующие методики: «таблицы Шульте» (Приложение Г12), тест слежения, часть А (Приложение Г13), тест с повторением цифр в прямом и обратном порядке (Приложение Г14)
Мышление, управляющие функции
Учитывая тесную взаимосвязь между мышлением и речевой функцией нередко выявленные нарушения мышления имеют вторичный характер и связаны с невозможностью должным образом вербализовать ответ. На ранних стадиях БА нарушения мышления и управляющих функций нехарактерны. На стадии деменции постепенно присоединяются снижение уровня обобщения (невозможность обобщения в единую смысловую категорию нескольких слов или исключения лишнего), ухудшения процесса абстрагирования с затруднением интерпретации пословиц и поговорок. У многих пациентов отмечается различной выраженности акалькулия, наиболее заметная при переходе через десятки

Некогнитивные нервнопсихические расстройства являются характерной частью клинической картины БА (см. раздел 1.6.1), они оказывают выраженное влияние на качество жизни пациента и его родных, лиц, осуществляющих уход, а также на приверженность медикаментозной терапии и эффективность нелекарственных мер. В связи с этим, их должная оценка, осуществляемая в рамках психиатрического и нейропсихологического обследования, является обязательной и проводится в соответствии с рекомендациями, приведенными в разделе 2.5.1.