2.4.6. Деменция с тельцами Леви
Всем пациентам с подозрением на ДТЛ для дифференциальной диагностики с другими причинами деменции и паркинсонизма рекомендуется проведение структурной нейровизуализации — МРТ или КТ головного мозга [235-240].
Комментарий: Выполнение МРТ головного мозга рекомендовано всем пациентам с ДТЛ, главным образом, для исключения других заболеваний. При МРТ у пациентов с ДТЛ могут обнаруживаться:
- Возрастная норма.
- Диффузная церебральная атрофия (в отсутствие избирательной атрофии медиальных структур височных долей).
- Единичные мелкоочаговые изменения в веществе мозга (в отсутствие очаговых сосудистых изменений в стратегически важных зонах, обусловливающих клиническую картину).
Причиной сосудистых изменений у пациентов с ДТЛ могут быть ортостатическая гипотензия с формированием очагов в «водораздельных зонах» головного мозга; сочетание нейродегенеративного процесса с альцгеймеровскими изменениями. КТ головного мозга рекомендуется пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ для исключения очагового поражения другой этиологии.
В сложных клинических случаях с целью дифференциации ДТЛ от нормотензивной гидроцефалии, болезни Альцгеймера, сосудистой деменции возможно выполнение сцинтиграфии миокарда с диагностическим радиофармацевтическим средством йобенгуан [123I] [241–242].
Комментарий: Сцинтиграфия сердца с веществом йобенгуан [123I] позволяет верифицировать вегетативную денервацию сердца, которая является характерным признаком синуклеинопатий. Этот метод обладает чувствительностью 69% и специфичностью 87% в дифференцировании ДТЛ и БА. Ограничением сцинтиграфии с данным радиофармацевтическим средством для рутинного применения в диагностике ДТЛ могут служить сопутствующие заболевания (ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность, сахарный диабет, периферические невропатии) и медикаментозные препараты (например, моноаминов обратного захвата ингибиторы неселективные «трициклические антидепрессанты»), снижающие поглощение йобенгуана [123I], что может быть неправильно расценено как признак симпатической денервации миокарда.
Для дифференциальной диагностики ДТЛ с болезнью Альцгеймера возможно выполненение однофотонной эмиссионной компьютерной томографии головного мозга с внутривенным контрастированием методом DATSCAN, если иными способами отдифференцировать эти заболевания не удается [67].
Комментарии: Ассиметричное снижение накопления дофаминового лиганда в полосатом теле свидетельствует о дегенерации нигростриарных нейронов, что типично для ДТЛ (даже в отсутствии явных клинических признаков паркинсонизма); метод визуализации транспортеров дофамина обладает чувствительностью 78% и специфичностью 90% для дифференцирования ДТЛ с БА. Однако в международных критериях ДТЛ отмечается, что данная методика не должна использоваться для дифференцирования ДТЛ с лобно-височной деменцией, прогрессирующим надъядерным параличом, кортикобазальным синдромом и множественной системной атрофией, поскольку при этих состояниях также может обнаруживаться снижение захвата транспортеров дофамина в стриатуме.
В сложных диагностических ситуациях при подозрении на ДТЛ для верификации расстройств поведения в фазе сна с БДГ рекомендуется выполнение полисомнографии [243–246].
Комментарий: В связи с высокой чувствительностью и специфичностью теста одного вопроса R. Postuma (см. раздел 2.5.6) для выявления расстройств поведения в фазе сна с БДГ проведение полисомнографии в рутинной клинической практике нецелесообразно. Однако в сложных диагностических случаях данный метод исследования может быть рекомендован для подтверждения этого состояния у пациентов с ДТЛ.
При кратковременных флуктуациях и пароксизмальных состояниях у пациентов с ДТЛ рекомендуется выполнение ЭЭГ для исключения эпилептической активности [243–246].
Комментарий: При ЭЭГ у пациентов с ДТЛ может регистрироваться общее замедление электрической активности мозга, на фоне которого периодически возникают вспышки медленных, реже острых или трехфазных волн, преимущественно в лобных или височных областях. Эти признаки сходны с изменениями, наблюдающимися при делирии, связаны с наличием флуктуаций, но не относятся к эпиактивности.