2.1.5. Лобно-височная деменция
У пациентов с повЛВД сбор анамнеза и жалоб может быть затруднен ввиду трудностей осознания ими собственного заболевания и частого отрицания каких-либо нарушений, поэтому важнейшую роль играет беседа с информантами. При общении с пациентом следует обращать внимание на его поведение: импульсивность и отвлекаемость, инертность и пассивность, расторможенность, например, собирание предметов со стола, отсутствие дистанции или другое неадекватное поведение. При доминировании в клинической картине речевых нарушений пациент более критичен к своему дефекту, однако может предъявлять жалобы на нарушение памяти, подразумевая «забывчивость на слова», что также требует уточнения. В случае наличия речевых нарушений сбор жалоб и анамнеза составляет часть нейропсихологической диагностики, поэтому беседу надо максимально структурировать, направлять пациента на развернутые ответы с оценкой различных аспектов речи: понимания вопросов, скорости и модуляции речи, наличия парафазий, пауз и запинок, аграмматизмов и т.д.
Для получения объективной информации о состоянии пациента с подозрением на лобно-височную деменцию рекомендуется проводить расспрос родственников или других информантов об имеющихся у пациента нарушениях поведения и/или эмоциональных реакций [87–91].
Комментарий: Далее перечислены вопросы, позволяющие заподозрить наличие поведенческих нарушений: «Делал ли пациент за последнее время что-то «неподходящее» ситуации, что смутило или вызвало недоумение окружающих? Изменилось ли его отношение к окружающим, стал ли он менее отзывчивым, инертным, мало интересоваться близкими людьми? Изменились ли его пищевые привычки, например, стал употреблять больше пищи, или есть преимущественно сладкое, или установил какой-то особый график приема еды? Стал ли пациент больше следить за временем (постоянно смотреть на часы, считать минуты)? Появилась ли у него сексуальная расторможенность? Не изменилось ли у него чувство юмора? Не стал ли он «навязчиво» религиозным или суеверным? Не появилась ли склонность к собирательству и коллекционированию?»
Для оценки наследственной предрасположенности при подозрении на лобно-височную деменцию рекомендуется уточнить у пациента и/или членов семьи наличие прогрессирующих нарушений поведения (ЛВД), речи (ППА) или быстро прогрессирующих двигательных нарушений у кого-либо из родственников (БАС) первой и второй линии родства [92–96].
Комментарий: Из всех форм нейродегенеративных деменций ЛВД имеет наиболее четкую генетическую детерминированность, у 30–50% пациентов удается выявить отягощенный семейный анамнез по данной патологии. Однако аутосомно-доминантное наследование отмечается только у 10% пациентов. В связи с тем, что генетически детерминированные варианты ЛВД часто сочетаются с другими неврологическими синдромами (БДН, ПНП, КБС), при сборе жалоб и анамнеза следует уточнять сведения не только касающиеся нарушения поведения или речи, но и двигательных нарушений, являющихся фенотипическим вариантом этой же формы деменции.
У пациентов с подозрением на нарушение речи для их качественной оценки рекомендуется выстраивать разговор в форме диалога, при котором возможны развернутые ответы на вопросы [97–100].
Комментарий: Беседа с пациентом является неотъемлемой частью оценки речевой функции во всех валидизированных шкалах и опросниках. Беседа с пациентом может стать частью сбора анамнеза, но выбор предмета для обсуждения должен подразумевать возможность развернутых ответов с использованием сложных грамматических конструкций. Наиболее часто используемый вариант — диалог о работе пациента: «Где Вы работаете/работали? Чем Вы занимаетесь? Что входит в круг Ваших обязанностей? Где Вы работали до этого и почему ушли (если применимо)? Где находится эта работа?» В процессе диалога оценивается понимание, количество используемых слов (не только основных, но и определяющих (прилагательные, наречия), правильность построения предложений, количество фонетических и фонематических парафазий (замена слов, близких по звучанию и/или произношению), количество пауз, нарушение произношения, замедленность темпа речи.