Глава 11. Нарушения пигментации кожи

Диагностика нарушений меланиновой пигментации

Нарушения меланиновой пигментации кожи в практике дерматолога встречаются не столь часто, как воспалительные дерматозы, поэтому они нередко являются причиной диагностических затруднений. Кроме того, многие пигментные нарушения трудно идентифицировать, так как они требуют специальных знаний и использования особых методов. Постановка правильного диагноза требует детального изучения анамнеза, объективного обследования больного, использования специальных методов освещения и иногда биопсии участков как неправильно пигментированной, так и нормальной кожи.

При обследовании пациента с нарушениями пигментации кожи можно использовать следующую методику.

Клинические методы обследования

1. Анамнез.

• Время появления нарушения пигментации (при рождении, в грудном возрасте или позже в процессе жизни).
• Наличие или отсутствие сезонности, обострение при солнечной инсоляции, приеме лекарственных препаратов или из-за профессиональных факторов.
• Симптомы, свидетельствующие о наличии системного заболевания: синдрома «хронической болезни» (недомогание, похудание, слабость).
• Системное обследование: семейный анамнез [особенно для генетических нарушений: неполный (частичный) альбинизм (piebaldism), нейрофиброматоз, туберозный склероз и т.д.].
• Оценка качества жизни у пациентов с нарушениями пигментации, в особенности локализующимися на открытых участках тела (лицо, волосистая часть головы, кисти и др.), очень важна, так как у пациентов с подобными клиническими симптомами сравнительно чаще регистрируют депрессию, тревожные расстройства, социальную изолированность, суицидальные мысли и действия. На сегодняшний день в области дерматовенерологии для оценки качества жизни применяют опросники и шкалы, в которых пациенту предлагается оценить степень влияния его заболевания на те или иные сферы жизнедеятельности. Например, DLQI (Dermatology Life Quality Index) — опросник, общий для всех дерматологических заболеваний, MelasQoL (Melasma Quality of Life Index) — опросник качества жизни, разработанный для пациентов с мелазмой, VitiQoL (Vitiligo-Specific Quality of Life Index) — для пациентов с витилиго.

2. Физикальное обследование.

• Тип морфологических элементов кожный сыпи. Обычно гиперхромные (светло- или темно-коричневые, иногда с синеватым оттенком) или гипопигментированные (молочно- или тускло-белого) цвета. Депигментированные пятна необходимо проверить на чувствительность (лепра).
• Форма индивидуальных элементов сыпи. Листовидная форма — при туберозном склерозе, изоморфная реакция — при витилиго.
• Расположение множественных очагов поражения. Линейные или сегментированные очаги поражения — при депигментированном невусе. Симметричные — несегментарные витилиго (пятна появляются с обеих сторон и обычно симметричны).

3. Дополнительные специальные клинические исследования.

• Изучение очагов с помощью ручной лупы (7–10-кратное увеличение).
• Освещение.

– Освещение в проходящем свете (чтобы обнаружить западение или возвышение очагов поражения, например, при морфеа).

– Слабое освещение (важно для лучшей визуализации гиперпигментированных и гипопигментированных пятен — подчеркивает контраст).

– Лампа Вуда (в полностью темной комнате, необходимо выждать некоторое время для адаптации к темноте). Метод является скрининговым для дифференциальной диагностики меланиновой гипо- и гиперпигментации. Эпидермальный гипермеланоз в лучах Вуда становится более отчетливым, а дермальный тип исчезает или становится менее очевидным. Контраст между нормальной и гипопигментированной кожей при исследовании под лампой Вуда особенно четко выявляется у светлокожих людей (рис. 11.10, 11.11).

• Эпилюминисцентная микроскопия кожи (использование дерматоскопа или капиллярного микроскопа). Для рутинных исследований достаточно увеличение ×10 и ×40. Метод особенно полезен для диагностики диспластических невусов, первичной злокачественной меланомы, пигментированной базалиомы и т.д.

Гистопатология. Биопсия кожи является важным диагностическим тестом для классификации дисхромий и назначения адекватной терапии.

Окраска препаратов гематоксилином и эoзином. Для исследования кожной пигментации большую ценность имеют специфические окраски на меланин (Mart-1, Mel-5, Melan A, ДОФА).

Теоретически при оценке гистологических препаратов возможны две ситуации.

• В гистологических препаратах обнаруживается слишком большое количество меланоцитов или много меланина. В этой ситуации лечение должно быть направлено на деструкцию меланоцитов обычно с использованием отбеливающих и депигментирующих средств.
• В гистологических препаратах обнаруживается недостаточное количество меланина или очень мало меланоцитов в волосяных фолликулах и/или эпидермисе. Такие случаи требуют лечения, приводящего к стимуляции меланогенеза и/или меланоцитов. Наиболее эффективным методом является фотохимиотерапия. Используют также косметические методы, включающие окрашивание кожи, и скрывающие средства (камуфляж, татуировку и т.д.). Если дефицит меланина или меланоцитов обусловлен аутовоспалительным процессом, помимо фотохимиотерапии для лечения применяются наружные и системные иммуносупрессоры.