Глава 11. Нарушения пигментации кожи

Нарушения меланиновой пигментации

Старение меланоцитов и фотостарение

Причинами старения эпидермальных меланоцитов являются как генетические, так и окружающие факторы внешней среды. С возрастом уменьшается количество отростков меланоцитов (число на единицу площади кожи) приблизительно на 10% каждые 10 лет. Количество ДОФА-позитивных меланоцитов, однако, больше в коже, подвергающейся хроническому солнечному облучению, по сравнению с участками, защищенными от солнца. Возрастная утрата меланоцитов особенно заметна в волосяных фолликулах, в среднем возрасте на голове в половине волосяных фолликулов происходит почти полная потеря меланина. Поседение волос отмечается на всем теле, но особенно выражено на волосистой части головы. Изменения нормальной, генетически запрограммированной пигментации, причинами которой могут быть внешние факторы (солнечный свет и искусственное УФО, химические вещества, местная инфекция) или внутренние факторы (гормоны, лекарственные препараты), приводят к нарушению цвета кожи — дисхромии. Любое видимое изменение цвета кожи, связанное с уменьшением количества пигмента (гипопигментация) или его увеличением (гиперпигментация), является существенным косметическим дефектом для любого человека.

Выделяют три вида нарушений меланиновой пигментации:

• гипермеланоз (меланодермия, коричневый гипермеланоз);
• церулодермия (ceruloderma) — серый (сланцевый) или синий гипермеланоз;
• гипомеланоз (лейкодерма) — цвет кожи белый или светлее нормы.

Пациенты с некоторыми из этих дисхромий сравнительно часто встречаются в ежедневной практике дерматолога, и они требуют осторожного и тщательного отношения, так как изменения цвета кожи, особенно на лице, могут приводить к психологическому, социальному и личностному дискомфорту пациентов. Неправильное, часто очень активное лечение значительно ухудшает состояние таких больных.

К гиперпигментациям, по поводу которых пациенты чаще всего обращаются за медицинской помощью, относятся веснушки, мелазма, актиническое и сенильное лентиго, пятна типа «кофе с молоком» (cafe au lait), поствоспалительный гипермеланоз (рис. 11.3), невус Беккера (рис. 11.4), лицевой меланоз (рис. 11.5), актинический красный плоский лихен и невус Ито (рис. 11.6). Некоторые клинические формы гиперпигментации могут быть не связаны с патологией меланоцитов, например при некоторых общих заболеваниях, бронзовом диабете (гемо­хроматозе), а также при хронических интоксикациях.

Наиболее частыми гипопигмента­циями являются витилиго (рис. 11.7), идиопатический пятнистый гипомеланоз (рис. 11.8), лейкодерма (рис. 11.9), поствоспалительный гипомеланоз, белый лихен, ятрогенная депигментация и контактный гипомеланоз.

Диагностика нарушений меланиновой пигментации

Нарушения меланиновой пигментации кожи в практике дерматолога встречаются не столь часто, как воспалительные дерматозы, поэтому они нередко являются причиной диагностических затруднений. Кроме того, многие пигментные нарушения трудно идентифицировать, так как они требуют специальных знаний и использования особых методов. Постановка правильного диагноза требует детального изучения анамнеза, объективного обследования больного, использования специальных методов освещения и иногда биопсии участков как неправильно пигментированной, так и нормальной кожи.

При обследовании пациента с нарушениями пигментации кожи можно использовать следующую методику.

Клинические методы обследования

1. Анамнез.

• Время появления нарушения пигментации (при рождении, в грудном возрасте или позже в процессе жизни).
• Наличие или отсутствие сезонности, обострение при солнечной инсоляции, приеме лекарственных препаратов или из-за профессиональных факторов.
• Симптомы, свидетельствующие о наличии системного заболевания: синдрома «хронической болезни» (недомогание, похудание, слабость).
• Системное обследование: семейный анамнез [особенно для генетических нарушений: неполный (частичный) альбинизм (piebaldism), нейрофиброматоз, туберозный склероз и т.д.].
• Оценка качества жизни у пациентов с нарушениями пигментации, в особенности локализующимися на открытых участках тела (лицо, волосистая часть головы, кисти и др.), очень важна, так как у пациентов с подобными клиническими симптомами сравнительно чаще регистрируют депрессию, тревожные расстройства, социальную изолированность, суицидальные мысли и действия. На сегодняшний день в области дерматовенерологии для оценки качества жизни применяют опросники и шкалы, в которых пациенту предлагается оценить степень влияния его заболевания на те или иные сферы жизнедеятельности. Например, DLQI (Dermatology Life Quality Index) — опросник, общий для всех дерматологических заболеваний, MelasQoL (Melasma Quality of Life Index) — опросник качества жизни, разработанный для пациентов с мелазмой, VitiQoL (Vitiligo-Specific Quality of Life Index) — для пациентов с витилиго.

2. Физикальное обследование.

• Тип морфологических элементов кожный сыпи. Обычно гиперхромные (светло- или темно-коричневые, иногда с синеватым оттенком) или гипопигментированные (молочно- или тускло-белого) цвета. Депигментированные пятна необходимо проверить на чувствительность (лепра).
• Форма индивидуальных элементов сыпи. Листовидная форма — при туберозном склерозе, изоморфная реакция — при витилиго.
• Расположение множественных очагов поражения. Линейные или сегментированные очаги поражения — при депигментированном невусе. Симметричные — несегментарные витилиго (пятна появляются с обеих сторон и обычно симметричны).

3. Дополнительные специальные клинические исследования.

• Изучение очагов с помощью ручной лупы (7–10-кратное увеличение).
• Освещение.

– Освещение в проходящем свете (чтобы обнаружить западение или возвышение очагов поражения, например, при морфеа).

– Слабое освещение (важно для лучшей визуализации гиперпигментированных и гипопигментированных пятен — подчеркивает контраст).

– Лампа Вуда (в полностью темной комнате, необходимо выждать некоторое время для адаптации к темноте). Метод является скрининговым для дифференциальной диагностики меланиновой гипо- и гиперпигментации. Эпидермальный гипермеланоз в лучах Вуда становится более отчетливым, а дермальный тип исчезает или становится менее очевидным. Контраст между нормальной и гипопигментированной кожей при исследовании под лампой Вуда особенно четко выявляется у светлокожих людей (рис. 11.10, 11.11).

• Эпилюминисцентная микроскопия кожи (использование дерматоскопа или капиллярного микроскопа). Для рутинных исследований достаточно увеличение ×10 и ×40. Метод особенно полезен для диагностики диспластических невусов, первичной злокачественной меланомы, пигментированной базалиомы и т.д.

Гистопатология. Биопсия кожи является важным диагностическим тестом для классификации дисхромий и назначения адекватной терапии.

Окраска препаратов гематоксилином и эoзином. Для исследования кожной пигментации большую ценность имеют специфические окраски на меланин (Mart-1, Mel-5, Melan A, ДОФА).

Теоретически при оценке гистологических препаратов возможны две ситуации.

• В гистологических препаратах обнаруживается слишком большое количество меланоцитов или много меланина. В этой ситуации лечение должно быть направлено на деструкцию меланоцитов обычно с использованием отбеливающих и депигментирующих средств.
• В гистологических препаратах обнаруживается недостаточное количество меланина или очень мало меланоцитов в волосяных фолликулах и/или эпидермисе. Такие случаи требуют лечения, приводящего к стимуляции меланогенеза и/или меланоцитов. Наиболее эффективным методом является фотохимиотерапия. Используют также косметические методы, включающие окрашивание кожи, и скрывающие средства (камуфляж, татуировку и т.д.). Если дефицит меланина или меланоцитов обусловлен аутовоспалительным процессом, помимо фотохимиотерапии для лечения применяются наружные и системные иммуносупрессоры.