Гипермеланоз
Гипермеланоз обусловлен накоплением меланина в коже. Выделяют два типа гипермеланоза: эпидермальный и дермальный. Эпидермальная гиперпигментация представляет собой коричневое окрашивание кожи, обусловленное увеличением меланина в эпидермисе. Эпидермальный гипермеланоз может быть ограниченным или диффузным. Ограниченный гипермеланоз может быть представлен пятнами типа «кофе с молоком», невусом Беккера, плоским невусом. Диффузный гипермеланоз проявляется рассеянными, изолированными, дискретными пятнами (веснушки), сетчатыми пятнами [врожденный дискератоз, синдром Даулинга–Дега (Dowling–Degos)] или нечетко очерченными пятнами (поствоспалительная гиперпигментация). Некоторые гиперпигментации имеют излюбленные места локализации, например на лице (мелазма), руках (акральный меланоз) или туловище (отрубевидный лихен). Иногда эпидермальный гипермеланоз сочетается с дермальным процессом. Дермальный гипермеланоз окрашивает кожу в серый или синий цвет (невус Ито, монгольские пятна). Многие формы гипермеланоза могут наблюдаться на лице.
Гипермеланоз может быть генетическим или приобретенным, меланоцитарным и меланиновым. Меланоцитарный (melanocytic) гипермеланоз обусловлен повышением количества меланина за счет увеличенной пролиферации активных меланоцитов. Меланиновый (melanotic) гипермеланоз вызывается избыточной продукцией меланина без увеличения числа самих меланоцитов.
Выделяют следующие возможные механизмы меланиновой гиперпигментации.
- Увеличение выработки меланосом и их последующей транспортировки в кератиноциты. По этому механизму гипермеланоз развивается вторично при экзогенном воздействии гормональных средств, псораленов, других химических агентов или, возможно, обусловлен генетическими факторами.
- Увеличение размера меланосом. Этот тип характерен для гиперпигментации от наружного использования псораленов.
- Уменьшение скорости кератинизации эпидермиса. Такая гиперпигментация может возникать при использовании цитостатиков.
Основные типы меланоцитарного гипермеланоза (связанного с увеличением количества меланоцитов):
- врожденные: периорбитальный гипермеланоз, лентигиноз, синдром Пейтца–Егерса, синдром Кронкайта–Канады;
- физические: меланоз, загар, ПУВА, солнечное лентиго;
- разные: эруптивное лентиго, сенильное лентиго.
Основные типы меланотического гипермеланоза (связанного с увеличением количества меланина):
- врожденные: пятна «кофе с молоком», нейрофиброматоз, веснушки, семейный периорбитальный меланоз, меланоз Беккера и др.;
- метаболические: поздняя кожная порфирия, гемохроматоз;
- эндокринные: мелазма, беременность, гормональная терапия (АКТГ, эстрогены), болезнь Аддисона;
- химические вещества: бисульфан, фотохимические агенты; фторурацил и другие; брелковый дерматит;
- пищевые: пеллагра, спру, недостаточность витамина B12;
- физические: УФЛ (субэритемные дозы), ионизирующая радиация, термическая радиация, травма;
- воспаление и инфекция: поствоспалительный меланоз (лекарственные токсидермии); красный плоский лихен, ДКВ, ограниченный нейродермит (лихен Видаля), АтД, псориаз, отрубевидный лихен;
- неопластические: меланома, мастоцитоз, черный акантоз паранеопластический;
- смешанные: системная склеродермия, хроническая печеночная недостаточность и др.
Генетические и невоидные гипермеланозы
Периорбитальный меланоз. Умеренная периорбитальная пигментация встречается нередко. Семейная периорбитальная гиперпигментация характеризуется темными циркулярными очагами вокруг глаз (рис. 11.12). Она определяется аутосомно-доминантным геном. Повышенная пигментация вначале отмечается на нижнем веке и появляется в период полового созревания. Распространенность и выраженность периорбитального меланоза весьма вариабельна. Этот меланоз также является частым симптомом АтД.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 11.12. Периорбитальная наследственная гиперпигментация
Веснушки (ephelides, freckles) — заболевание, передающееся аутосомно-доминантным геном. Возникает у людей со светлыми или рыжими волосами; голубыми глазами, кожей I или II фототипа (часто у кельтов). У блондинов и рыжеволосых людей с тонкими волосами (часто с веснушками) отмечается значительное количество гена, кодирующего рецепторы меланокортина 1. Веснушки представляют собой круглые или неправильной формы, бледно-желтые или коричневые пятна величиной не более 0,5 см в диаметре. Наблюдаются на открытых участках тела, главным образом на коже лица, а также на коже тыла кистей и предплечий. Возникают в детском и юношеском возрасте, чаще всего — в первые три года жизни. Веснушки существуют постоянно, но ярко выступают весной и летом и становятся меньше и светлее зимой. У людей с веснушками отмечается увеличенное количество меланоцитарных невусов. Веснушки отличаются от лентиго тем, что лентиго не требует для своего проявления солнечной радиации, а гистологически характеризуется увеличением количества меланоцитов в зоне дермо-эпидермального соединения. Веснушки не имеют гистологических отклонений от нормы. Количество меланоцитов в очагах веснушек не увеличено, но меланосомы в них длинные, палочковидные, имеют сходство с меланосомами у людей с темной кожей. Они обладают способностью к быстрой выработке меланина при инсоляции.
Веснушки редко требуют лечения, некоторыми людьми считаются привлекательным признаком. При желании пациента их можно удалять лазером. При появлении солнечного лентиго улучшение может быть достигнуто ретиноевой мазью. Назначают также кератолитические и обесцвечивающие средства.