Меланоцитопенические гипомеланозы
Меланоцитопенические гипомеланозы (то есть гипомеланозы, связанные с отсутствием меланоцитов) можно классифицировать в зависимости от того, какие факторы спровоцировали заболевание:
- наследственные — витилиго, частичное витилиго (piebaldism), синдром Ваардербурга (Waarderburg), пигментная ксеродерма, атаксия-телеангиэктазия и др.;
- химические и лекарственные вещества — монобензиловый эфир гидрохинона, сульфгидрилы, изотретиноин, бензоила пероксид, наружные глюкокортикоиды и др.;
- физические факторы — ожоги (термические, УФЛ, ионизирующая радиация), травмы;
- воспалительные и инфекционные агенты — пинта, фрамбезия, онхоцеркоз, грибовидный микоз, хронический капельный парапсориаз, актинический ретикулоид;
- неопластические — галоневус, приобретенная центробежная лейкодерма;
- прочие — дефицит витамина В12, склеродермия, очаговая алопеция и др.
Меланопенические гипомеланозы (возникающие при нормальном количестве меланоцитов, в которых уменьшено содержание меланина):
- наследственные — альбинизм, фенилкетонурия, туберозный склероз, депигментированный невус, гипомеланоз Ито и др.;
- эндокринные — болезнь Аддисона, гипертиреоз;
- лекарственные вещества — бензол-1,4-диол (Гидрохинон♠), хлорохин и гидроксихлорохин, мышьяковистые препараты, глюкокортикоиды (наружно или внутридермально);
- связанные с нарушением питания — хроническая белковая недостаточность, нефроз, язвенный колит, мальабсорбция, квашиоркор;
- физические — после дермоабразии;
- воспалительные и инфекционные — саркоидоз, вторичный сифилис, лепра, отрубевидный лихен, белый лихен; после разрешения воспалительных дерматозов — псориаза, ДКВ, экземы и др.
Гипомеланоз может быть генерализованным или ограниченным.
Генерализованный гипомеланоз бывает врожденным (аутосомно-рецессивный кожно-глазной альбинизм, фенилкетонурия) или приобретенным, возникающим вследствие прогрессивной деструкции меланоцитов при витилиго и химической лейкодерме.
Ограниченный гипомеланоз представляет собой отдельные участки или участок гипопигментации, существующие на фоне клинически нормальной кожи. Они также могут быть амеланотическими и прогрессирующими (витилиго, химическая лейкодерма); амеланотическими, врожденными и стабильными (неполный альбинизм — piebaldism, синдром Ваардербурга); гипомеланотическими и прогрессирующими (отрубевидный лихен, поствоспалительная гипопигментация); гипомеланотическими и стабильными (туберозный склероз, депигментированный невус). Ограниченные гипомеланотические пятна имеют ряд клинических особенностей, которые могут иметь диагностическое значение: размеры, цвет и его оттенки, форма, количество и излюбленные места локализации. Гипопигментированные пятна при витилиго, химической лейкодерме и туберозном склерозе могут быть мелкими (типа конфетти или 1–2 мм в диаметре). Депигментированные пятна при белом лихене и поствоспалительной лейкодерме имеют крупные размеры, нечеткие края, в отличие от острых краев, наблюдаемых при идиопатическом пятнистом меланозе и отрубевидном лихене. Для витилиго и химической лейкодермы характерны зубчатые или выпуклые границы, для туберозного склероза — заостренные. Витилиго и ограниченное витилиго (piebald macules) имеют молочно-белый цвет в отличие от депигментированного невуса, туберозного склероза или поствоспалительной лейкодермы. Расположение по кожным линиям множественных молочно-белых пятен может отмечаться при витилиго, тускло-белых — при депигментированном невусе, туберозном склерозе. Витилиго, отрубевидный лихен и химическая депигментация обычно проявляются многочисленными пятнами, депигментированный невус и туберозный склероз характеризуются только рассеянными поражениями. Типичными местами локализации витилиго являются кожа лица, разгибательных поверхностей конечностей, передняя часть голеней, тыльная часть запястий и поясница, тогда как ограниченное витилиго (piebaldism) поражает центральную часть лба, среднюю часть рук и ног. Симметричное расположение пятен обычно характерно для витилиго, ограниченного витилиго, синдрома Ваардербурга, химической лейкодермы, недержания пигмента и иногда лепры и идиопатического пятнистого гипомеланоза. Изолированные гипомеланотические пятна с возвышающимися эритематозными краями могут наблюдаться при отрубевидном лихене, витилиго, а при наличии анестезии можно думать о лепре. Сочетание гипопигментации с телеангиэктазиями может отмечаться при красной волчанке, депигментаций и гиперпигментаций — при пинте, ограниченном витилиго или репигментирующемся витилиго.