Глава 11. Нарушения пигментации кожи

Поствоспалительный гипомеланоз. Большое количество воспалительных дерматозов может быть связано с депигментацией или, разрешаясь, оставляют депигментированные пятна, повторяющие контуры высыпных элементов. Этот поствоспалительный гипомеланоз часто отмечается при АтД, экземе, псориазе, отрубевидном лихене, реже при хроническом капельном парапсориазе, муцинозной алопеции, грибовидном микозе, лепре, ДКВ, саркоидозе, красном плоском лихене, себорейном дерматите. Поствоспалительная депигментация обусловлена уменьшением количества функционально активных меланоцитов в очагах поражения. Гипомеланоз, появляющийся при разрешении бляшек псориаза на лице и конечностях, связан с увеличенной митотической активностью кератиноцитов и уменьшением передачи в них меланосом. Послеожоговая или посттравматическая депигментация характерна для людей с темной кожей; чаще всего она возникает после ожогов II и III степени и бывает обусловлена полным отсутствием меланоцитов и волосяных фолликулов. Поствоспалительная депигментация имеет однотипную картину независимо от вызвавшего ее предсуществующего дерматоза. Пятна обычно имеют коричневатый (цвет загара) или тускло-белый цвет, нечеткие края и повторяют контур предыдущих элементов кожной сыпи (рис. 11.22). Поствоспалительный гипомеланоз появляется немедленно после разрешения высыпаний и начинает разрешаться через несколько недель или месяцев. В специальном лечении пост­воспалительная пигментация не нуждается.

Отрубевидный лихен — поверхностный микоз, вызываемый Malassezia spp., в частности Malassezia globosa и Malassezia sympodialis. Клиническими признаками отрубевидного лихена являются гипопигментированные, эритематозные и гиперпигментированные пятна. Заболевание характерно для молодых людей, пятна локализуются чаще всего на туловище, груди, спине и плечах. Реже поражается кожа подмышечных впадин, полового члена, промежности и паховых складок. Патогенез отрубевидного лихена не выяснен. Возможную роль играют генетические факторы, влияние эндогенных (прием антикоагулянтов или системных глюкокортикоидов) и экзогенных (теплый, влажный климат) факторов. Кожа лица поражается редко, чаще в странах с жарким и влажным климатом. Особенностью очагов поражения на лице является отсутствие шелушения и флюоресценции под лампой Вуда. Диагноз подтверждают клиническим и микологическим исследованиями. Отрубевидный лихен необходимо дифференцировать от витилиго, белого лихена, дерматомикозов туловища, розового лихена, эритразмы, вторичного сифилиса и пинты.

Белый лихен (pityriasis alba) наблюдается чаще у детей в возрасте 6–12 лет (90%) и от 13 до 16 лет (около 10%). Среди взрослых он отмечается главным образом у лиц, работающих вне помещений. Этиология и патогенез белого лихена не выяснены, однако большинство авторов рассматривают его как проявление атопии. Возможно, он является абортивной формой АтД. Некоторые исследователи считают белый лихен абортивной формой вульгарного импетиго. Длительное воздействие солнечных лучей, частое мытье под душем и прием теплых ванн — важные факторы, способствующие возникновению белого лихена.

Клинически заболевание протекает в трех стадиях. Стадия I характеризуется образованием на лице различной величины светло-розовых пятен, имеющих приподнятые края. В стадии II через несколько недель или месяцев розовые пятна становятся бледными и покрываются обильными мелкими чешуйками. Из-за шелушения пятна выглядят белыми, выделяясь особенно резко у лиц с пигментированной кожей. В стадии III очаги поражения постепенно превращаются в гипопигментированные нешелушащиеся пятна, которые могут существовать месяцами или годами.

На лице очаги поражения локализуются преимущественно в средней части лба, в области верхней челюсти, около глаз и рта. Гипопигментированные пятна белого лихена обусловлены уменьшением количества меланоцитов и меланосом. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют, иногда отмечается жжение или зуд. Пятна имеют величину от 5 до 30 мм в диаметре, количество их чаще всего 2–3, изредка до 20.

Генерализованный белый лихен, как правило, встречается у взрослых, имеет распространенный характер, локализуясь преимущественно на симметричных участках туловища. Иногда первая, воспалительная стадия при генерализованном белом лихене отсутствует, и тогда его следует дифференцировать от прогрессирующего пятнистого гипомеланоза. Этот гипомеланоз чаще всего описывают у взрослых женщин в виде рецидивирующих гипопигментированных нешелушащихся пятен, локализующихся на спине и появляющихся осенью.

На лице часто встречается пигментированный белый лихен, который является клиническим вариантом белого лихена, осложненным дерматофитийной инфекцией. Клинически пигментированный белый лихен характеризуется голубоватой гиперпигментацией, окруженной шелушащейся гипопигментацией. Гиперпигментация обусловлена скоплением меланина в дерме. У трети пациентов с пигментированным белым лихеном отмечается классический белый лихен.

Белый лихен может возникнуть как первично, так и вторично, вслед за перенесенным вульгарным импетиго. Летом, под влиянием освещения солнцем, кожное поражение может пройти, но кожа лица, загорая на пораженных участках слабее, чем на здоровых, приобретает пеструю окраску.

Дифференциальную диагностику белого лихена следует производить с любой локализованной гипопигментацией, в особенности с поствоспалительной гипопигментацией после разрешения бляшек псориаза, а также с дерматомикозами, депигментированным невусом, анемичным невусом, туберозным склерозом, грибовидным микозом и витилиго.

Заболевание склонно к самопроизвольному разрешению. Следует избегать мытья лица с мылом; кожу лица желательно очищать гидрофильным маслом или нежирной эмульсионной мазью. Наружное лечение ограничивается применением кератолитических и дезинфицирующих средств, например 2% серно-салициловой мази.

Морфеа. Гипопигментация может возникать при бляшечной морфеа и прогрессирующем системном склерозе. Описаны случаи сочетания склеродермии с витилиго. У 30% пациентов со склеродермией очаги депигментации могут сочетаться с перифолликулярной гиперпигментацией (пятна типа «соль с перцем»).

Красная волчанка. Гипопигментация является частым симптомом красной волчанки. Причиной гипопигментации служит разрушение базальных кератиноцитов, содержащих меланин (воспаление дермо-эпидермальной зоны, interface dermatitis). Очаги рубцовой атрофии кожи при ДКВ часто гипопигментированы и окружены зоной гиперпигментации. Воспалительные эритемы у пациентов с СКВ нередко после разрешения оставляют депигментированные пятна. Витилиго также может сочетаться с красной волчанкой.

Грибовидный микоз. У больных с грибовидным микозом описаны различные виды гипопигментации. При пойкилодермическом типе грибовидного микоза появляются очаги поражения, состоящие из мелких пигментаций, атрофии и телеангиэктазий. После разрешения пойкилодермических очагов на их месте остаются участки из сочетанных гипо- и гиперпигментированных пятен. Необычным вариантом является гипопигментированный грибовидный микоз. Он характеризуется гипопигментированными пятнами, имеющими неправильные четкие или нечеткие границы. Гипопигментирован­ные пятна грибовидного микоза могут сочетаться с эритемой, шелушением и инфильтрацией. Иногда в центре гипопигментированных пятен остаются участки нормально пигментированной кожи. Гипопигментированные пятна ­грибовидного микоза могут сочетаться с другими, более типичными проявлениями лимфомы.

Саркоидоз. Гипопигментированные пятна являются редким симптомом саркоидоза. Они редко локализуются на лице. В типичных случаях пятна сочетаются с папулами или узлами. Диагноз подтверждают гистологически.

Лепра. Гипопигментированные пятна являются характерным симптомом лепры. Чаще всего эти пятна отмечаются при пограничной лепре. У пациентов с туберкулоидной лепрой возникает небольшое количество четко ограниченных западающих, лишенных волос пятен, которые у людей с темной кожей выглядят как депигментированные.

Склероатрофический лихен в начале проявляется зудящими эритематозными пятнами, которые постепенно становятся атрофичными и депигментированными. Причинами депигментации являются уменьшение образования меланоцитов, нарушение проникновения меланосом в кератиноциты или исчезновение меланоцитов.

Лейкодерма, ассоциированная с меланомой. Появление белых депигментированных, напоминающих рубцы пятен внутри очагов поражения является наиболее типичным симптомом разрешения первичной меланомы. Гипо- и гиперпигментации, ассоциированные с меланомой (так называемая leucoderma acquisitum centrifugum), могут наблюдаться вокруг первичной меланомы, метастазов меланомы или на отдаленных участках тела. Последние нередко называют витилиго, но они существенно отличаются от последнего. Витилиго обычно имеет симметричное расположение на туловище и распространяется центробежно, гипопигментация, ассоциированная с меланомой, более выражена и асимметрична. Очаги гипопигментации, ассоциированной с меланомой, могут быть крапчатыми (гипомеланотическими) или совершенно белыми (амелано­тическими). Считается, что при наличии гипопигментации меланома имеет лучший прогноз, чем без нее.

Приобретенная диффузная гипопигментация. Причинами диффузной гипопигментации кожи могут быть недостаточность меди, дефицит витамина В₁₂, квашиоркор, болезнь Аддисона, гипертиреоз и сахарный диабет. Следует, однако, иметь в виду, что при этих состояниях чаще выявляется гипермеланоз.

Гипотиреоз является причиной бледности кожи за счет анемии и спазма сосудов. Характерно также желтое окрашивание ладоней, подошв и носо-­щечных складок, обусловленное отложением каротина в роговом слое эпидермиса. Причиной этому является гиперкаротинемия, обусловленная нарушением печеночной конверсии β-каротина в витамин А. При аутоиммунном гипотиреозе может наблюдаться витилиго.

Идиопатический пигментный гипомеланоз (ИПГ) — приобретенная лейкодерма, характеризуемая рассеянными, фарфорово-белыми пятнами округлой или овальной формы размерами 2–5 мм в диаметре. С возрастом количество пятен увеличивается. Имеющиеся в области пятен волосы остаются пигментированными. Депигментированные пятна, как правило, локализуются на открытых участках тела, особенно на участках, подвергающихся длительной инсоляции. Этими участками чаще всего являются претибиальные участки ног и кисти рук, но также лицо, шея и плечи. Полагают, что ИПГ не является идиопатическим, а представляет собой следствие ультрафиолетовой радиации. Возможно также, что заболевание является нормальным проявлением старения кожи. Гистологически ИПГ характеризуется умеренным гиперкератозом с атрофией эпидермиса и сглаженностью эпидермальных отростков. В очагах поражения выявляется уменьшение меланоцитов и меланина в эпидермисе. Различные методы терапии оказывают эффект при ИПГ: криотерапия, поверхностная абразия кожи, наружные стероиды и ретиноиды.

Физиологическое поседение волос отмечается у всех мужчин и женщин, обычно начинается в возрасте 30–40 лет, половина населения седеет в возрасте 50 лет. Первые признаки седых волос раньше замечаются у людей с темными волосами, у людей с тонкими волосами быстрее возникает тотальное поседение. Клинически поседение вначале возникает на висках, затем на макушке и медленно распространяется на всю голову. Волосы на бороде и теле седеют позднее, в подмышечных областях, на лобке и груди остаются нормальными в течение всей жизни. Физиологическое поседение является необратимым процессом, временное поседение или потемнение волос может наблюдаться при фолликулите.