только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 14 / 19
Страница 37 / 40

Глава 11. Нарушения пигментации кожи

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Заболевание склонно к самопроизвольному разрешению. Следует избегать мытья лица с мылом; кожу лица желательно очищать гидрофильным маслом или нежирной эмульсионной мазью. Наружное лечение ограничивается применением кератолитических и дезинфицирующих средств, например 2% серно-салициловой мази.

Морфеа. Гипопигментация может возникать при бляшечной морфеа и прогрессирующем системном склерозе. Описаны случаи сочетания склеродермии с витилиго. У 30% пациентов со склеродермией очаги депигментации могут сочетаться с перифолликулярной гиперпигментацией (пятна типа «соль с перцем»).

Красная волчанка. Гипопигментация является частым симптомом красной волчанки. Причиной гипопигментации служит разрушение базальных кератиноцитов, содержащих меланин (воспаление дермо-эпидермальной зоны, interface dermatitis). Очаги рубцовой атрофии кожи при ДКВ часто гипопигментированы и окружены зоной гиперпигментации. Воспалительные эритемы у пациентов с СКВ нередко после разрешения оставляют депигментированные пятна. Витилиго также может сочетаться с красной волчанкой.

Грибовидный микоз. У больных с грибовидным микозом описаны различные виды гипопигментации. При пойкилодермическом типе грибовидного микоза появляются очаги поражения, состоящие из мелких пигментаций, атрофии и телеангиэктазий. После разрешения пойкилодермических очагов на их месте остаются участки из сочетанных гипо- и гиперпигментированных пятен. Необычным вариантом является гипопигментированный грибовидный микоз. Он характеризуется гипопигментированными пятнами, имеющими неправильные четкие или нечеткие границы. Гипопигментирован­ные пятна грибовидного микоза могут сочетаться с эритемой, шелушением и инфильтрацией. Иногда в центре гипопигментированных пятен остаются участки нормально пигментированной кожи. Гипопигментированные пятна ­грибовидного микоза могут сочетаться с другими, более типичными проявлениями лимфомы.

Саркоидоз. Гипопигментированные пятна являются редким симптомом саркоидоза. Они редко локализуются на лице. В типичных случаях пятна сочетаются с папулами или узлами. Диагноз подтверждают гистологически.

Лепра. Гипопигментированные пятна являются характерным симптомом лепры. Чаще всего эти пятна отмечаются при пограничной лепре. У пациентов с туберкулоидной лепрой возникает небольшое количество четко ограниченных западающих, лишенных волос пятен, которые у людей с темной кожей выглядят как депигментированные.

Склероатрофический лихен в начале проявляется зудящими эритематозными пятнами, которые постепенно становятся атрофичными и депигментированными. Причинами депигментации являются уменьшение образования меланоцитов, нарушение проникновения меланосом в кератиноциты или исчезновение меланоцитов.

Лейкодерма, ассоциированная с меланомой. Появление белых депигментированных, напоминающих рубцы пятен внутри очагов поражения является наиболее типичным симптомом разрешения первичной меланомы. Гипо- и гиперпигментации, ассоциированные с меланомой (так называемая leucoderma acquisitum centrifugum), могут наблюдаться вокруг первичной меланомы, метастазов меланомы или на отдаленных участках тела. Последние нередко называют витилиго, но они существенно отличаются от последнего. Витилиго обычно имеет симметричное расположение на туловище и распространяется центробежно, гипопигментация, ассоциированная с меланомой, более выражена и асимметрична. Очаги гипопигментации, ассоциированной с меланомой, могут быть крапчатыми (гипомеланотическими) или совершенно белыми (амелано­тическими). Считается, что при наличии гипопигментации меланома имеет лучший прогноз, чем без нее.

Приобретенная диффузная гипопигментация. Причинами диффузной гипопигментации кожи могут быть недостаточность меди, дефицит витамина В12, квашиоркор, болезнь Аддисона, гипертиреоз и сахарный диабет. Следует, однако, иметь в виду, что при этих состояниях чаще выявляется гипермеланоз.

Гипотиреоз является причиной бледности кожи за счет анемии и спазма сосудов. Характерно также желтое окрашивание ладоней, подошв и носо-­щечных складок, обусловленное отложением каротина в роговом слое эпидермиса. Причиной этому является гиперкаротинемия, обусловленная нарушением печеночной конверсии β-каротина в витамин А. При аутоиммунном гипотиреозе может наблюдаться витилиго.

Идиопатический пигментный гипомеланоз (ИПГ) — приобретенная лейкодерма, характеризуемая рассеянными, фарфорово-белыми пятнами округлой или овальной формы размерами 2–5 мм в диаметре. С возрастом количество пятен увеличивается. Имеющиеся в области пятен волосы остаются пигментированными. Депигментированные пятна, как правило, локализуются на открытых участках тела, особенно на участках, подвергающихся длительной инсоляции. Этими участками чаще всего являются претибиальные участки ног и кисти рук, но также лицо, шея и плечи. Полагают, что ИПГ не является идиопатическим, а представляет собой следствие ультрафиолетовой радиации. Возможно также, что заболевание является нормальным проявлением старения кожи. Гистологически ИПГ характеризуется умеренным гиперкератозом с атрофией эпидермиса и сглаженностью эпидермальных отростков. В очагах поражения выявляется уменьшение меланоцитов и меланина в эпидермисе. Различные методы терапии оказывают эффект при ИПГ: криотерапия, поверхностная абразия кожи, наружные стероиды и ретиноиды.

Физиологическое поседение волос отмечается у всех мужчин и женщин, обычно начинается в возрасте 30–40 лет, половина населения седеет в возрасте 50 лет. Первые признаки седых волос раньше замечаются у людей с темными волосами, у людей с тонкими волосами быстрее возникает тотальное поседение. Клинически поседение вначале возникает на висках, затем на макушке и медленно распространяется на всю голову. Волосы на бороде и теле седеют позднее, в подмышечных областях, на лобке и груди остаются нормальными в течение всей жизни. Физиологическое поседение является необратимым процессом, временное поседение или потемнение волос может наблюдаться при фолликулите.

Изолированный гипомеланоз волос. Различают диффузное (сanities) и фокальное поcедение волос на голове, бровях или ресницах (poliosis).

Диффузное поседение волос (canities). При этом состоянии волосы становятся серыми. Процесс обычно начинается в возрасте 40 лет и, по-видимому, имеет наследственный характер. Если этот процесс начинается раньше (в возрасте 20–30 лет), он может быть связан с системными болезнями (пернициозной анемией, гипер- или гипотиреозом, остеопенией) или редкими синдромами, например прогерией или пангерией.

Существуют синдромы, при которых развивается преждевременное поседение волос.

Синдром Вернера — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуемое признаками преждевременного старения, сопровождаемое преждевременным (в возрасте около 20 лет) поседением волос. Для этого синдрома также характерны склеродермоподобные изменения кожи, клювовидный нос, низкий рост и тонкие конечности, высокий голос, язвы конечностей, катаракта, прогерия, гипогонадизм, атеросклероз, остеопороз, кальциноз сухожилий, связок и подкожной жировой клетчатки, сахарный диабет (рис. 11.23).

Рис. 11.23. Признаки сидрома Вернера

Прогерия — синдром преждевременного старения, сочетающийся с ранним поседением волос. Нормальное развитие ребенка в первый год жизни сменяется запаздыванием в росте. У пациентов имеются дряблая кожа, алопеция, «птичье лицо», краниофациальная диспропорция, микрогнатия, экзофтальм, утрата подкожного жира, склеродермоподобные изменения кожи и др.

Внезапное поседение волос может появиться при очаговой алопеции как перед выпадением волос, так и в период зарастания очагов алопеции.

Гипомеланоз волос вследствие экзогенного воздействия химических и лекарственных препаратов. Причиной побеления волос на голове, иногда веках и бровях могут быть хлорохин и гидроксихлорохин.