Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
С осторожностью
- тяжелая почечная недостаточность клиренс креатинина (КК) ≤ 30 мл/мин или терминальная стадия заболевания почек;
- прогрессирующие заболевания печени;
- тяжелая печеночная недостаточность (класс С по классификации Чайлд-Пью, 10-15 баллов);
- период грудного вскармливания;
- беременность;
- пациенты с муковисцидозом, гетерозиготные по мутации F508del в гене CFTR;
- пациенты с муковисцидозом, имеющие мутации класса III в гене CFTR.
В случаях выраженной бронхиальной обструкции (ОФВ1 менее 40% должн.) рекомендуется в течение первых 1 – 2 недель назначать половинную дозу препарата. Отмечено, что в этом случае имеет место уменьшение числа НПР или сокращение их длительности [25].
Формы выпуска и дозирование
Формы выпуска:
- Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 94 мг/ 75 мг
- Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 125мг/100мг
- Саше с гранулами ивакафтор+лумакафтор 188мг/150мг
- Таблетки ивакафтор+лумакафтор 125мг/100мг
- Таблетки ивакафтор+лумакафтор 125мг/200мг
Дозировки препарата в зависимости от возраста и веса представлены в таблице 2
Таблица 2. Рекомендуемая дозировка препарата ивакафтор+лумакафтор пациентов в возрасте 1 года и старше.
| Возраст | Доза | Общая суточная доза |
| детский возраст 1-2 года и масса тела от 7 до 9 кг | одно саше ивакафтор 94 мг/лумакафтор 75 мг каждые 12 часов | ивакафтор 188 мг/лумакафтор 150 мг |
| детский возраст 1-2 года и масса тела от 9 до 14 кг | одно саше ивакафтор 125 мг/лумакафтор 100 мг каждые 12 часов | ивакафтор 250 мг/лумакафтор 200 мг |
| детский возраст 2-5 лет и масса тела менее 14 кг |
| детский возраст 2-5 лет и масса тела 14 кг и более | одно саше ивакафтор 188 мг/лумакафтор 150 мг каждые 12 часов | ивакафтор 376 мг/лумакафтор 300 мг |
| детский возраст 6-11 лет | 2 таблетки ивакафтор 125мг/ лумакафтор 100 мг каждые 12 ч | ивакафтор 500 мг/лумакафтор 400 мг |
| детский возраст с 12 лет и старше, а также взрослые пациенты | 2 таблетки ивакафтор 125 мг/лумакафтор 200 мг каждые 12 ч | ивакафтор 500 мг/лумакафтор 800 мг |
Препарат следует принимать с жиросодержащей пищей